Príčinou ochorenia je roztrúsená skleróza. Skleróza multiplex: príčiny, symptómy, liečba. Celková slabosť a únava

Vďaka

Stránka poskytuje referenčné informácie len na informačné účely. Diagnóza a liečba chorôb by sa mala vykonávať pod dohľadom špecialistu. Všetky lieky majú kontraindikácie. Vyžaduje sa odborná rada!

Príznaky a príznaky roztrúsenej sklerózy u mužov a žien

O roztrúsená skleróza môže byť ovplyvnená biela hmota teda vodivé nervové vlákna) takmer v ktorejkoľvek časti centrálneho nervového systému. V závislosti od miesta lézie sa budú pozorovať určité príznaky.

Celková slabosť a únava

Príčinou slabosti a únavy v počiatočných štádiách ochorenia môže byť vývoj štádia exacerbácie, zatiaľ čo v klinickej remisii sa pacient môže cítiť dobre.

Slabosť počas exacerbácie roztrúsenej sklerózy je spojená s aktiváciou imunitného systému, to znamená s jeho zvýšenou aktivitou. V tomto prípade sa do systémového obehu uvoľňuje veľké množstvo biologicky aktívnych látok, ktoré ovplyvňujú prácu takmer všetkých orgánov a systémov. V tomto prípade bunky tela začnú spotrebovávať viac energie ( aj v kľude), zvyšuje sa tep a dýchanie pacienta, zvyšuje sa krvný tlak v cievach, stúpa telesná teplota atď. Všetky orgány a systémy pracujú „na opotrebovanie“, v dôsledku čoho sa po niekoľkých hodinách alebo dňoch kompenzačné schopnosti tela ( vrátane energetických zásob) sa začnú vyčerpávať. Zároveň sa nálada človeka výrazne znižuje, začína pociťovať slabosť, slabosť, únavu. Jeho schopnosť pracovať je tiež výrazne znížená, v súvislosti s čím je takémuto pacientovi prikázaný pokoj na lôžku.

Po niekoľkých dňoch príznaky exacerbácie ustúpia ( na pozadí liečby sa to deje o niečo rýchlejšie), v súvislosti s ktorou sa stav pacienta postupne normalizuje a obnovuje sa schopnosť pracovať.

svalová slabosť

Svalová slabosť sa môže vyskytnúť v počiatočných štádiách ochorenia ( počas obdobia exacerbácie a v pokročilých prípadoch roztrúsenej sklerózy. Je to spôsobené porušením funkcií bielej hmoty centrálneho nervového systému ( CNS), teda s poškodením nervových vlákien, ktoré inervujú svaly.

Za normálnych podmienok sú motorické neuróny zodpovedné za udržiavanie svalového tonusu a dobrovoľné svalové kontrakcie ( nervové bunky takzvaného pyramídového systému). So sklerózou multiplex ( najmä pri cerebrálnych a miechových formách, charakterizovaných prevládajúcou léziou bielej hmoty mozgu a miechy) môžu byť ovplyvnené vodivé vlákna neurónov pyramídového systému, a preto sa zníži aj počet nervových impulzov prichádzajúcich do konkrétneho svalu. Za takýchto podmienok nebude sval schopný normálne ( plne) pokles, v súvislosti s ktorým bude musieť osoba vynaložiť viac úsilia na vykonanie akýchkoľvek akcií ( napríklad lezenie po schodoch, dvíhanie ťažkej tašky alebo dokonca len vstávanie z postele).

Poškodenie nervových vlákien počas exacerbácie roztrúsenej sklerózy je spojené s edémom tkaniva, ktorý sa vyvíja na pozadí zápalového autoimunitného procesu ( keď bunky imunitného systému napádajú myelínovú pošvu nervového vlákna). Tento jav je dočasný a ustupuje po niekoľkých dňoch alebo týždňoch, v súvislosti s tým sa normalizuje vedenie vzruchov po nervových vláknach a obnovuje sa svalová sila. Zároveň v neskorších štádiách ochorenia dochádza k nezvratnému poškodeniu nervových vlákien, a preto svalová slabosť bude neustále pretrvávať a dokonca progredovať ( zintenzívniť).

Paréza a paralýza

Pri skleróze multiplex možno pozorovať parézu a paralýzu rôznej lokalizácie a rôzneho stupňa závažnosti ( v jednej alebo oboch rukách, v jednej alebo oboch nohách, v rukách a nohách súčasne atď). Je to spôsobené porážkou rôznych častí centrálneho nervového systému.

Paréza je patologický stav, pri ktorom dochádza k oslabeniu svalovej sily a ťažkostiam pri vykonávaní akýchkoľvek dobrovoľných pohybov. Paralýza je charakterizovaná úplnou stratou schopnosti sťahovať postihnuté svaly a pohybovať postihnutou končatinou. Mechanizmus vývoja týchto javov je tiež spojený s poškodením vodivých vlákien neurónov pyramídovej dráhy. Faktom je, že s postupujúcou deštrukciou myelínových obalov nastáva okamih, keď cez ne úplne prestanú byť vedené nervové impulzy. V tomto prípade svalové vlákno, ktoré bolo predtým inervované postihnutým neurónom, stráca schopnosť kontrahovať. To narúša svalovú silu a presnosť pri vykonávaní dobrovoľných pohybov, to znamená, že sa vyvíja paréza. V tomto stave sú pohyby v končatinách čiastočne zachované v dôsledku činnosti zvyšných ( neporušené) motorické neuróny.

Keď sú ovplyvnené všetky neuróny inervujúce akýkoľvek sval, úplne stratí schopnosť kontrahovať, to znamená, že bude paralyzovaný. Ak sú všetky svaly ktorejkoľvek končatiny paralyzované, človek stratí schopnosť vykonávať s ňou akékoľvek dobrovoľné pohyby, to znamená, že sa u neho vyvinie paralýza.

Je potrebné poznamenať, že pri exacerbáciách roztrúsenej sklerózy možno pozorovať parézy rôznej závažnosti, a to aj v počiatočných štádiách ochorenia, ktoré je spojené s edémom tkaniva a dočasným narušením vedenia impulzov pozdĺž nervových vlákien. Po odznení zápalových javov sa vodivosť čiastočne alebo úplne obnoví, a preto paréza zmizne. Zároveň je v neskorých štádiách roztrúsenej sklerózy paralýza spojená s ireverzibilnou deštrukciou nervových vlákien mozgu a / alebo miechy a je nezvratná ( to znamená, že zostávajú s pacientom až do konca života).

Spasticita ( spasticita) svaly

Spasticita je patologický stav svalov, charakterizovaný zvýšením ich tónu, najmä keď sú natiahnuté. Spasticita sa môže vyvinúť pri mnohých ochoreniach spojených s poškodením nervových buniek centrálneho nervového systému, vrátane roztrúsenej sklerózy.

Tonus kostrového svalstva zabezpečujú takzvané motorické neuróny, ktoré sa nachádzajú v mieche. Ich činnosť je zas regulovaná neurónmi mozgovej kôry. Za normálnych podmienok mozgové neuróny inhibujú aktivitu neurónov miechy, v dôsledku čoho sa svalový tonus udržiava na presne definovanej úrovni. Keď je ovplyvnená biela hmota vodivé vlákna) neuróny mozgu, ich inhibičný účinok zmizne, v dôsledku čoho neuróny miechy začnú vysielať viac nervových impulzov do kostrového svalstva. Zároveň sa výrazne zvyšuje svalový tonus.

Pretože flexorové svaly u človeka sú rozvinutejšie ako svaly extenzorov, postihnutá končatina pacienta bude v ohnutom stave. Ak sa ho lekár alebo iná osoba pokúsi narovnať, zažije silný odpor v dôsledku zvyšujúceho sa tonusu svalových vlákien.

Stojí za zmienku, že pri poškodení nervových vlákien miechy možno pozorovať opačný jav - svalový tonus sa zníži, v dôsledku čoho sa zníži svalová sila v postihnutej končatine.

kŕče

Kŕč je dlhotrvajúca, výrazná a mimoriadne bolestivá kontrakcia kostrového svalu alebo skupiny svalov, ktorá sa vyskytuje nedobrovoľne ( neovládané človekom) a môže trvať niekoľko sekúnd až niekoľko minút. Príčinou záchvatov pri roztrúsenej skleróze môže byť dysregulácia svalového tonusu, ku ktorej dochádza na pozadí deštrukcie bielej hmoty miechy ( najmä pri spinálnej forme ochorenia). Ďalším dôvodom môže byť metabolická porucha v nervových vláknach spojená s rozvojom zápalového procesu okolo nich. Záchvaty môžu byť tonické ( keď sa sval stiahne a neuvoľní sa počas celého kŕčového obdobia) alebo klinické, kedy sa striedajú obdobia silných svalových kontrakcií s krátkymi obdobiami svalovej relaxácie. Zároveň môže človek pociťovať silnú bolesť svalov spojenú s poruchou dodávky kyslíka a metabolickými poruchami v nich.

Cerebelárne poruchy ( chvenie, zhoršená koordinácia pohybov a chôdze, poruchy reči)

Cerebellum je štruktúra centrálneho nervového systému, ktorá je súčasťou mozgu. Jednou z jeho hlavných funkcií je koordinácia takmer všetkých účelných pohybov, ako aj udržiavanie ľudského tela v rovnováhe. Aby mozoček správne plnil svoje funkcie, je nervovými vláknami spojený s rôznymi časťami centrálneho nervového systému ( s mozgom, miechou).

Jedným zo znakov poškodenia cerebellum je tremor. Tremor je patologický stav nervovosvalového systému, pri ktorom dochádza k rýchlemu, rytmickému chveniu končatín ( ruky, nohy), hlava a/alebo celé telo. Pri skleróze multiplex je výskyt tremoru spojený s poškodením nervových vlákien, ktoré prenášajú informácie do mozgu o polohe tela a jeho častí v priestore. Centrá mozgu zodpovedné za špecifické cielené pohyby zároveň nemôžu normálne fungovať, v dôsledku čoho vysielajú do svalov chaotické signály, čo je priamou príčinou patologického chvenia ( chvenie).

Skleróza multiplex môže spôsobiť:

• Úmyselné chvenie. Podstatou poruchy je, že chvenie sa objavuje a zosilňuje, keď sa pacient pokúša vykonať akýkoľvek špecifický, účelný pohyb ( ). Najprv ( keď pacient začne siahať po hrnčeku) nebude chvenie, avšak čím bližšie osoba priblíži ruku k hrnčeku, tým intenzívnejšie bude chvenie ruky. Ak pacient preruší pokus o vykonanie tohto úkonu, tremor opäť zmizne.
• posturálny tremor. Vyskytuje sa, keď sa pacient pokúša udržať určitú polohu ( napríklad natiahnutá ruka). V tomto prípade sa po niekoľkých sekundách začne v ruke objavovať mierna triaška, ktorá sa časom zosilní. Ak pacient spustí ruku, triaška zmizne.

Ďalšie príznaky poškodenia cerebellum môžu zahŕňať:

• Poruchy chôdze. Pri chôdzi v nohách, rukách, chrbte a iných častiach tela dochádza k súčasnému, synchrónnemu sťahovaniu a uvoľňovaniu určitých svalových skupín, ktoré je koordinované bunkami mozočka. Ak sú ich spojenia s inými časťami mozgu narušené, pacientova chôdza je narušená ( začína chodiť nestabilne, nerovnomerne, nohy ho neposlúchajú, stávajú sa „drevenými“ a pod.). V neskorších štádiách ochorenia môže pacient úplne stratiť schopnosť samostatného pohybu.
• Poruchy rovnováhy. Ak sú funkcie cerebellum narušené, človek nemôže dlho stáť na jednom mieste, jazdiť na bicykli alebo vykonávať iné podobné činnosti, pretože je narušená kontrola svalov zodpovedných za udržiavanie rovnováhy.
• Poruchy koordinácie pohybov ( ataxia, dysmetria). Podstatou ataxie je, že človek nemôže presne ovládať svoje ruky alebo nohy. Takže, napríklad, keď sa snaží zobrať hrnček zo stola, môže okolo neho niekoľkokrát prejsť rukou, slečna. Súčasne s dysmetriou sa ľudské pohyby stávajú zametacími, objemnými, zle kontrolovanými. Pri pokuse o vykonanie akcie ( napríklad vezmite hrnček zo stola) človek nemôže včas zastaviť svoju ruku, v dôsledku čoho môže byť hrnček jednoducho hodený na podlahu zametacím pohybom. Oba tieto príznaky sú spôsobené aj tým, že mozoček nedostáva včas ( na čas) signalizuje polohu končatín v priestore.
• Poruchy rukopisu ( megalografia). Pri megalografii sa aj rukopis pacienta stáva rozvláčnym, písané písmená vyzerajú veľké a natiahnuté.
• Naskenovaná reč. Podstata patológie spočíva v tom, že počas rozhovoru pacient robí dlhé prestávky medzi slabikami v slovách, ako aj medzi slovami vo vete. Zároveň ako keby kladie dôraz na každú slabiku v slove a na každé slovo vo vete.

necitlivosť končatín ( nohy a/alebo ruky, tvár)

Necitlivosť v rôznych častiach tela je jedným z prvých príznakov roztrúsenej sklerózy, najmä pri spinálnej forme ochorenia. Faktom je, že za normálnych podmienok sú rôzne typy citlivosti ( na teplo alebo chlad, na dotyk, na vibrácie, na bolesť a pod) sú vnímané periférnymi nervovými zakončeniami umiestnenými v koži. V nich vytvorený nervový impulz vstupuje do miechy a z nej do mozgu, kde ho človek vníma ako špecifický vnem v určitej časti tela.

Pri roztrúsenej skleróze môžu byť postihnuté nervové vlákna zodpovedné za vedenie citlivých nervových impulzov. Zároveň môže človek na začiatku pociťovať parestéziu ( pocity mravčenia, "husia koža") v určitých oblastiach tela ( v závislosti od toho, ktoré nervové vlákna boli zapojené do patologického procesu). V budúcnosti môže v oblastiach parestézie citlivosť čiastočne alebo úplne vymiznúť, to znamená, že postihnutá časť tela bude znecitlivená ( osoba sa nebude cítiť dotknutá alebo dokonca pichnutá do znecitlivenej oblasti pokožky).

Necitlivosť možno pozorovať v jednej, niekoľkých alebo okamžite vo všetkých končatinách, ako aj v bruchu, chrbte atď. Pacienti sa tiež môžu sťažovať na znecitlivenie kože tváre, pier, líc, krku. Počas exacerbácie ochorenia môže byť tento príznak dočasný ( ktorá je spojená s rozvojom zápalových reakcií a opuchom nervových vlákien) a vymiznú po ústupe zápalového procesu v centrálnom nervovom systéme, zatiaľ čo s progresiou roztrúsenej sklerózy môže citlivosť v určitých oblastiach tela navždy zmiznúť.

Bolesť svalov ( v nohách, v rukách, v chrbte)

Bolesť svalov pri skleróze multiplex je relatívne zriedkavá a môže byť spôsobená poruchou svalovej inervácie a svalovou atrofiou ( pokles svalovej hmoty). Príčinou bolesti môže byť aj poškodenie citlivých nervových vlákien zodpovedných za vnímanie bolesti v ktorejkoľvek konkrétnej oblasti tela. Pacienti sa môžu sťažovať na bolesti chrbta prevažne v driekovej oblasti), bolesť v rukách, nohách atď. Bolesti môžu byť ostré, bodavé alebo pálivé, ťahavé, niekedy vystreľujúce.

Ďalšou príčinou bolesti svalov môže byť rozvoj kŕčov a kŕčov ( extrémne silné a predĺžené svalové kontrakcie). V tomto prípade je metabolizmus vo svalovom tkanive narušený, čo je sprevádzané akumuláciou metabolických vedľajších produktov v ňom a výskytom bolestivých bolestí. Rovnaká bolesť sa môže vyskytnúť vo svaloch, keď sú silne preťažené, vyvíjajú sa na pozadí svalovej atrofie.

Bolesti hlavy a závraty

Bolesti hlavy sa môžu vyskytnúť počas exacerbácie roztrúsenej sklerózy a ustupujú súčasne s prechodom ochorenia do remisie alebo na pozadí prebiehajúcej liečby. Bezprostrednou príčinou bolesti hlavy je edém mozgu, ktorý sa vyskytuje na pozadí vývoja autoimunitného zápalového procesu. Faktom je, že počas deštrukcie bielej hmoty mozgu sú zničené aj bunky imunitného systému, čím sa do okolitých tkanív uvoľňuje mnoho rôznych biologicky aktívnych látok ( interleukíny, histamín, serotonín, tumor nekrotizujúci faktor a tak ďalej). Tieto látky spôsobujú expanziu krvných ciev v oblasti pôsobenia, čo vedie k zvýšeniu priepustnosti cievnych stien. V dôsledku toho veľké množstvo tekutiny z cievneho riečiska prechádza do medzibunkového priestoru, čo spôsobuje opuch mozgového tkaniva. Zároveň sa zväčšuje objem mozgu, v dôsledku čoho sa napína jeho škrupina. Keďže je bohatá na citlivé nervové zakončenia, jej pretiahnutie sprevádza silná bolesť, ktorú pacienti pociťujú. Bolesť v tomto prípade môže byť akútna, pulzujúca alebo konštantná, lokalizovaná v čelných, časových alebo okcipitálnych oblastiach.

poruchy spánku ( nespavosť alebo ospalosť)

Ide o nešpecifické príznaky, ktoré sa môžu objaviť v rôznych štádiách ochorenia. Poruchy spánku priamo nesúvisia s progresiou roztrúsenej sklerózy a poškodením bielej hmoty mozgu alebo miechy. Predpokladá sa, že tieto javy môžu byť výsledkom duševného preťaženia a psychologických zážitkov spojených s prítomnosťou tohto chronického ochorenia u pacienta.

Pamäťové a kognitívne poruchy

Kognitívne funkcie sú schopnosťou človeka vnímať a pamätať si informácie, ako aj ich reprodukovať v správnom čase, myslieť, komunikovať s inými ľuďmi prostredníctvom reči, písania, mimiky atď. Inými slovami, kognitívne funkcie určujú ľudské správanie v spoločnosti. K formovaniu a rozvoju týchto funkcií dochádza v procese ľudského učenia od narodenia až po starobu. Toto zabezpečujú bunky centrálneho nervového systému ( mozog), medzi ktorými sa neustále vytvára veľa nervových spojení ( takzvané synapsie).

Predpokladá sa, že v neskorších štádiách vývoja roztrúsenej sklerózy sú postihnuté nielen nervové vlákna, ale aj samotné neuróny ( telá nervových buniek) v mozgu. Zároveň sa môže znížiť ich celkový počet, v dôsledku čoho človek nebude môcť vykonávať určité funkcie a úlohy. Zároveň sa stratia všetky zručnosti a schopnosti získané v procese života ( vrátane pamäte a schopnosti zapamätať si nové informácie, myslenie, reč, písanie, správanie v spoločnosti a pod).

porucha zraku ( retrobulbárna optická neuritída, dvojité videnie)

Zhoršenie zraku môže byť jedným z prvých alebo dokonca jedinými príznakmi roztrúsenej sklerózy, ktoré sa objavujú mnoho rokov pred rozvojom iných príznakov ( najmä pri optickej forme ochorenia). Príčinou poruchy zraku je v tomto prípade zápalová lézia zrakového nervu ( retrobulbárna neuritída), ktorý inervuje sietnicu. Sú to nervové bunky sietnice, ktoré vnímajú svetlo, ktoré človek vidí. Svetelné častice vnímané sietnicou sa premieňajú na nervové impulzy, ktoré sa prenášajú pozdĺž nervových vlákien zrakového nervu do mozgu, kde ich človek vníma ako obrazy. Pri optickej neuritíde sa pozoruje deštrukcia myelínového puzdra vlákien zrakového nervu, v dôsledku čoho sa vedenie impulzov pozdĺž nich spomalí alebo úplne zastaví. Jedným z prvých klinických prejavov bude zníženie zrakovej ostrosti a tento príznak sa objaví náhle, na pozadí úplnej pohody a bez akýchkoľvek predchádzajúcich porúch.

Ďalšie príznaky optickej neuritídy môžu zahŕňať:

• porucha vnímania farieb človek medzi nimi prestane rozlišovať);
• bolesť očí ( najmä pri pohybe očných buliev);
• záblesky alebo škvrny pred očami;
• zúženie zorných polí pacient vidí len to, čo je priamo pred ním, pričom periférne videnie sa postupne zhoršuje).

Stojí za zmienku, že takzvaný Uthoffov príznak môže svedčiť v prospech zápalu zrakového nervu pri roztrúsenej skleróze. Jeho podstata spočíva v tom, že všetky príznaky roztrúsenej sklerózy ( vrátane poškodenia zraku spojeného s poškodením zrakového nervu) sa výrazne zvyšuje so zvyšujúcou sa telesnou teplotou. To možno pozorovať pri návšteve kúpeľa, sauny alebo horúceho kúpeľa, v horúcom období na slnku, keď teplota stúpa na pozadí infekčných alebo iných chorôb atď. Dôležitým znakom je skutočnosť, že po normalizácii telesnej teploty ustúpi exacerbácia príznakov ochorenia, to znamená, že pacient sa vráti do rovnakého stavu, v akom bol predtým ( pred zvýšením teploty).

Za zmienku tiež stojí, že jedným z prvých príznakov roztrúsenej sklerózy môže byť dvojité videnie ( diplopia). Tento príznak je však oveľa menej bežný ako optická neuritída.

nystagmus ( trhanie očí)

Ide o patologický príznak, ktorý sa vyskytuje v dôsledku poškodenia nervov okulomotorických svalov a zníženia zrakovej ostrosti. Jeho podstata spočíva v tom, že pacient má časté, rytmické zášklby očných bulbov. Nystagmus môže byť horizontálny ( keď sa zášklby vyskytujú v horizontálnej rovine, teda nabok) alebo vertikálne, keď sa zášklby vyskytujú vo vertikálnej rovine. Je dôležité poznamenať, že samotný pacient si to nevšimne.

Ak chcete identifikovať nystagmus, musíte sa postaviť pred pacienta, položiť objekt alebo prst pred jeho tvár a potom pomaly pohybovať týmto objektom doprava, doľava, hore a dole. V tomto prípade musí pacient sledovať pohybujúci sa predmet očami bez toho, aby otočil hlavu. Ak v ktoromkoľvek bode pacienta začnú trhať očné buľvy, symptóm sa považuje za pozitívny.

Porážka jazyka

Samotný jazyk nie je pri skleróze multiplex postihnutý. Súčasne poškodenie mozočka, ako aj nervových vlákien, ktoré poskytujú citlivosť a motorickú aktivitu jazyka, môže viesť k rôznym poruchám reči až po jeho úplné vymiznutie.

poruchy močenia ( inkontinencia alebo retencia moču)

Funkcie panvových orgánov riadi aj nervový systém tela, najmä jeho autonómny ( autonómny) oddelenie, ktoré zabezpečuje udržanie tonusu močového mechúra, ako aj jeho reflexné vyprázdňovanie pri plnení. Súčasne je zvierač močového mechúra inervovaný centrálnym nervovým systémom a je zodpovedný za jeho vedomé vyprázdňovanie. Pri poškodení nervových vlákien niektorej z častí nervového systému môže dôjsť k porušeniu procesu močenia, to znamená k inkontinencii moču alebo naopak k jeho oneskoreniu a neschopnosti vyprázdniť močový mechúr samostatne.

Stojí za zmienku, že takéto problémy možno pozorovať, keď sú poškodené nervy, ktoré inervujú črevo, to znamená, že pacient môže mať hnačku alebo dlhotrvajúcu zápchu.

Znížená potencia ( sex a roztrúsená skleróza)

potencia ( schopnosť mať pohlavný styk) je tiež riadený rôznymi časťami centrálneho a autonómneho nervového systému. Ich porážka môže byť sprevádzaná znížením sexuálnej túžby ( u mužov aj u žien), erektilná dysfunkcia penisu, narušenie procesu ejakulácie počas pohlavného styku atď.

Vplyv roztrúsenej sklerózy na psychiku ( depresie, duševné poruchy)

S progresiou roztrúsenej sklerózy je možný aj výskyt určitých duševných porúch. Je to spôsobené tým, že oblasti mozgu zodpovedné za duševný a emocionálny stav človeka úzko súvisia aj s ostatnými časťami centrálneho nervového systému. V dôsledku toho môže porušenie funkcií centrálneho nervového systému ovplyvniť psycho-emocionálny stav pacienta.

U pacientov so sklerózou multiplex sa môžu vyskytnúť:

• Depresia- dlhý a pretrvávajúci pokles nálady, sprevádzaný ľahostajnosťou k vonkajšiemu svetu, nízkym sebavedomím, zníženou schopnosťou pracovať.
• Eufória- nevysvetliteľný stav duševnej pohody, spokojnosti, nijako nesúvisiaci so skutočnými udalosťami.
• chronický únavový syndróm- patologický stav, pri ktorom sa človek cíti unavený a unavený počas dňa ( vrátane bezprostredne po prebudení), aj keď to absolútne nefunguje.
• Násilný smiech/plač- Tieto príznaky sú veľmi zriedkavé a iba v pokročilých prípadoch ochorenia.
• halucinácie- osoba vidí, počuje alebo cíti niečo, čo nie je v skutočnosti ( tento príznak je tiež extrémne zriedkavý a zvyčajne sa vyskytuje pri akútnom začiatku roztrúsenej sklerózy).
• Emocionálna labilita- pacient má psychickú labilitu, zraniteľnosť, plačlivosť, čo môže byť nahradené zvýšenou podráždenosťou až agresivitou.

Treba poznamenať, že pri dlhšej progresii roztrúsenej sklerózy človek stráca schopnosť samostatne sa pohybovať a udržiavať, a preto sa stáva úplne závislým od ostatných. Aj to môže prispieť k narušeniu jeho emocionálneho stavu a rozvoju depresie, aj keď chýbajú iné duševné poruchy.

Existuje horúčka pri roztrúsenej skleróze?

Pri skleróze multiplex môže dôjsť k miernemu ( do 37 - 37,5 stupňov), menej často vyslovované ( do 38 - 39 stupňov) zvýšenie telesnej teploty. Dôvodom môže byť autoimunitný zápalový proces, počas ktorého bunky imunitného systému napádajú myelínový obal nervových vlákien. V tomto prípade sú imunokompetentné bunky zničené, čím sa do prostredia uvoľňujú biologicky aktívne látky. Tieto látky, ako aj produkty rozpadu buniek, dokážu stimulovať termoregulačné centrum v mozgu, čo je sprevádzané zvýšenou tvorbou tepla a zvýšením telesnej teploty.

Treba poznamenať, že zvýšenie telesnej teploty môže byť spôsobené nielen samotným autoimunitným procesom, ale aj inými faktormi. Takže napríklad vírusová alebo bakteriálna infekcia môže byť hlavnou príčinou exacerbácie roztrúsenej sklerózy, zatiaľ čo zvýšenie teploty bude spôsobené reakciou tela na inváziu cudzieho činidla. Súčasne po odznení exacerbácie ochorenia, ako aj počas štádia klinickej remisie zostáva telesná teplota pacienta normálna.

Ako prebieha exacerbácia útok) skleróza multiplex?

Vo veľkej väčšine prípadov má ochorenie akútny nástup, ktorý je vyvolaný vplyvom rôznych faktorov ( ako je vírusová alebo bakteriálna infekcia).

Prvé príznaky exacerbácie roztrúsenej sklerózy môžu byť:

• zhoršenie celkovej pohody;
• všeobecná slabosť;
• zvýšená únava;
• bolesť hlavy;
• bolesť svalov;
• zvýšenie telesnej teploty;
• zimnica ( chvenie po celom tele, sprevádzané pocitom chladu);
• parestézia ( pocit predvádzania alebo lezúcej husej kože v rôznych častiach tela) a tak ďalej.

Tento stav pretrváva 1-3 dni, potom ( na pozadí vyššie uvedených príznakov začnú sa objavovať príznaky poškodenia určitých nervových vlákien ( všetky možné príznaky boli uvedené vyššie).

Po niekoľkých dňoch príznaky zápalového procesu ustúpia, celkový stav pacienta sa vráti do normálu a príznaky poškodenia centrálneho nervového systému zmiznú ( po prvom záchvate zvyčajne úplne a bez stopy vymiznú, pri opakovaných exacerbáciách môžu čiastočne pretrvávať poruchy citlivosti, motorickej aktivity a iné príznaky).

Stojí za zmienku, že niekedy choroba začína subakútnou formou. V tomto prípade môže telesná teplota mierne vzrásť ( do 37 - 37,5 stupňov) a všeobecné príznaky zápalového procesu budú mierne. Príznaky poškodenia jednotlivých nervových vlákien sa v tomto prípade môžu objaviť po 3 až 5 dňoch, ale po určitom čase aj bez stopy zmiznú.

Môže skleróza multiplex spôsobiť nevoľnosť?

Nevoľnosť nie je charakteristickým príznakom ochorenia, hoci jej vzhľad môže byť spojený s charakteristikami priebehu alebo liečby patológie.

Príčinou nevoľnosti pri roztrúsenej skleróze môže byť:

• porušenie funkcie trávenia;
• podvýživa;
• užívanie určitých liekov na liečbu základného ochorenia);
• depresia ( pri ktorej je narušená pohyblivosť gastrointestinálneho traktu, ktorá je sprevádzaná stagnáciou potravy v žalúdku).

Prečo ľudia so sklerózou multiplex chudnú?

Chudnutie je charakteristický, avšak nešpecifický symptóm pozorovaný v neskorších štádiách ochorenia. Za hlavný dôvod možno považovať porušenie motorickej aktivity pacienta, ktorá je sprevádzaná poklesom svalovej hmoty. Medzi ďalšie príčiny patrí podvýživa, dlhé obdobia pôstu ( napríklad, ak sa pacient nevie o seba postarať a nemá mu kto doniesť jedlo), časté exacerbácie ochorenia alebo primárne progresívny priebeh roztrúsenej sklerózy ( vývoj zápalového procesu je sprevádzaný vyčerpaním energetických zásob tela a stratou hmotnosti).

Charakteristiky roztrúsenej sklerózy u detí a dospievajúcich

Prvé príznaky ochorenia u detí a dospievajúcich sa prakticky nelíšia od prejavov u dospelých. Zároveň je potrebné poznamenať, že primárna progresívna forma roztrúsenej sklerózy je u detí extrémne zriedkavá ( byť jedným z najťažších). Vo väčšine prípadov ochorenie ustupuje ( so striedajúcimi sa obdobiami exacerbácií a klinických remisií) a pomerne zriedkavo sa vyvinú aj závažné komplikácie. Hlavným problémom detí a dospievajúcich so sklerózou multiplex sú duševné a emocionálne poruchy ( časté depresie, chronický únavový syndróm, únava a pod).

Vývoj choroby a jeho prechod do štádia sekundárnej progresie) sa pozoruje v priemere 25 až 30 rokov po diagnóze, potom sa priebeh roztrúsenej sklerózy nelíši od priebehu u starších pacientov.

Existujú kontraindikácie. Pred použitím by ste sa mali poradiť s odborníkom.

Skleróza multiplex, čo to je? Symptómy, liečba a očakávaná dĺžka života

Skleróza multiplex je chronické demyelinizačné ochorenie nervového systému. Nie sú úplne pochopené príčiny a autoimunitný zápalový mechanizmus vývoja. Ide o ochorenie s veľmi rôznorodým klinickým obrazom, je ťažké ho diagnostikovať v počiatočných štádiách, pričom neexistuje jediný špecifický klinický príznak, ktorý by sklerózu multiplex charakterizoval.

Liečba spočíva v použití imunomodulátorov a symptomatických látok. Pôsobenie imunitných prípravkov je zamerané na zastavenie procesu deštrukcie nervových štruktúr protilátkami. Symptomatické lieky eliminujú funkčné následky týchto deštrukcií.

Čo to je?

Skleróza multiplex je chronické autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje myelínovú pošvu nervových vlákien v mozgu a mieche. Hoci sa „skleróza“ často hovorovo označuje ako porucha pamäti v starobe, výraz „skleróza multiplex“ sa netýka ani senilnej „sklerózy“, ani rozptýlenia.

„Skleróza“ v tomto prípade znamená „jazva“ a „rozptýlená“ znamená „viacnásobná“, pretože charakteristickým znakom choroby v patoanatomickej štúdii je prítomnosť rozptýlených ložísk sklerózy v centrálnom nervovom systéme bez špecifickej lokalizácie - náhrady normálneho nervového tkaniva s spojivom.

Skleróza multiplex bola prvýkrát opísaná v roku 1868 Jeanom-Martinom Charcotom.

Štatistiky

Skleróza multiplex je pomerne časté ochorenie. Na svete je asi 2 milióny pacientov, v Rusku - viac ako 150 tisíc.V mnohých regiónoch Ruska je výskyt pomerne vysoký a pohybuje sa od 30 do 70 prípadov na 100 tisíc obyvateľov. Je vyššia vo veľkých priemyselných regiónoch a mestách.

Ochorenie sa zvyčajne vyskytuje okolo tridsiatky, no môže sa vyskytnúť aj u detí. Primárna progresívna forma je bežnejšia vo veku okolo 50 rokov. Ako mnohé autoimunitné ochorenia, aj skleróza multiplex je častejšia u žien a začína sa u nich v priemere o 1-2 roky skôr, pričom u mužov prevláda nepriaznivá progresívna forma priebehu ochorenia.

U detí môže distribúcia pohlavia dosiahnuť až tri prípady u dievčat oproti jednému prípadu u chlapcov. Po 50. roku života je pomer mužov a žien trpiacich sklerózou multiplex približne rovnaký.

Dôvody rozvoja sklerózy

Príčina roztrúsenej sklerózy nie je presne známa. Doposiaľ najviac uznávaný názor je, že skleróza multiplex môže vzniknúť v dôsledku náhodnej kombinácie množstva nepriaznivých vonkajších a vnútorných faktorov u daného človeka.

Medzi nepriaznivé vonkajšie faktory patrí

• geoekologické miesto bydliska, jeho vplyv na telo detí je obzvlášť veľký;
• trauma;
• časté vírusové a bakteriálne infekcie;
• vplyv toxických látok a žiarenia;
• nutričné ​​vlastnosti;
• genetická predispozícia, pravdepodobne spojená s kombináciou niekoľkých génov, ktoré spôsobujú poruchy predovšetkým v imunoregulačnom systéme;
• časté stresové situácie.

U každého človeka sa na regulácii imunitnej odpovede súčasne podieľa niekoľko génov. V tomto prípade môže byť počet interagujúcich génov veľký.

Nedávne štúdie potvrdili povinnú účasť imunitného systému – primárneho alebo sekundárneho – na vzniku roztrúsenej sklerózy. Poruchy imunitného systému sú spojené so zvláštnosťami súboru génov, ktoré riadia imunitnú odpoveď. Najrozšírenejšia je autoimunitná teória výskytu sklerózy multiplex (rozpoznanie nervových buniek imunitným systémom ako „cudzích“ a ich zničenie). Vzhľadom na vedúcu úlohu imunologických porúch je liečba tohto ochorenia založená predovšetkým na náprave porúch imunity.

Pri roztrúsenej skleróze sa za pôvodcu považuje vírus HTU-1 (alebo s ním súvisiaci neznámy patogén). Predpokladá sa, že vírus alebo skupina vírusov spôsobuje vážne poruchy imunitnej regulácie v tele pacienta s rozvojom zápalového procesu a rozpadom myelínových štruktúr nervového systému.

Príznaky roztrúsenej sklerózy

V prípade roztrúsenej sklerózy príznaky nie vždy zodpovedajú štádiu patologického procesu, exacerbácie sa môžu opakovať v rôznych intervaloch: aspoň po niekoľkých rokoch, dokonca aj po niekoľkých týždňoch. Áno, a relaps môže trvať len niekoľko hodín a môže dosiahnuť až niekoľko týždňov, avšak každá nová exacerbácia je závažnejšia ako predchádzajúca, čo je spôsobené hromadením plakov a vytváraním konfluentov, ktoré zachytávajú všetky nové oblasti. To znamená, že Sclerosis Disseminata sa vyznačuje remitujúcim priebehom. S najväčšou pravdepodobnosťou kvôli tejto nestálosti neurológovia vymysleli pre sklerózu multiplex iný názov – chameleón.

Počiatočné štádium sa tiež nelíši v istote, choroba sa môže vyvinúť postupne, ale v zriedkavých prípadoch môže spôsobiť skôr akútny nástup. Okrem toho v počiatočnom štádiu nemusia byť zaznamenané prvé príznaky ochorenia, pretože priebeh tohto obdobia je často asymptomatický, aj keď sú už prítomné plaky. Podobný jav sa vysvetľuje tým, že pri niekoľkých ložiskách demyelinizácie preberá zdravé nervové tkanivo funkcie postihnutých oblastí a tým ich kompenzuje.

V niektorých prípadoch sa môže objaviť jediný príznak, ako je rozmazané videnie v jednom alebo oboch očiach pri mozgovej forme (očná varieta) SD. Pacienti v takejto situácii nemusia vôbec nikam chodiť alebo sa obmedzovať na návštevu očného lekára, ktorý nie vždy dokáže tieto príznaky pripísať prvým príznakom vážneho neurologického ochorenia, ktorým je skleróza multiplex, keďže platničky zrakového nervu (ON) ešte nemohli zmeniť svoju farbu (v budúcnosti v MS zblednú časové polovice ON). Okrem toho je to práve táto forma, ktorá poskytuje dlhodobé remisie, takže pacienti môžu zabudnúť na chorobu a považovať sa za celkom zdravých.

Progresia roztrúsenej sklerózy spôsobuje nasledujúce príznaky:

1. Poruchy citlivosti sa vyskytujú v 80-90% prípadov. Nezvyčajné pocity, ako je husia koža, pálenie, necitlivosť, svrbenie kože, mravčenie, prechodná bolesť, neohrozujú život, ale pacientov znepokojujú. Poruchy citlivosti začínajú od distálnych úsekov (prstov) a postupne pokrývajú celú končatinu. Najčastejšie sú postihnuté len končatiny jednej strany, ale možný je aj prechod príznakov na druhú stranu. Slabosť končatín sa spočiatku maskuje ako jednoduchá únava, potom sa prejavuje ako ťažkosti pri vykonávaní jednoduchých pohybov. Ruky alebo nohy sa stávajú ťažkými, ako keby boli niekoho iného, ​​napriek zostávajúcej svalovej sile (častejšie sú postihnuté ruky a nohy na tej istej strane).
2. Poruchy zraku. Na strane orgánu videnia dochádza k narušeniu vnímania farieb, rozvoju optickej neuritídy, je možné akútne zníženie videnia. Najčastejšie je lézia tiež jednostranná. Fuzziness a dvojité videnie, nedostatok oboznámenia sa s pohybom očí, keď sa ich pokúšate vziať na stranu - to všetko sú príznaky choroby.
3. Tréma. Objavuje sa pomerne často a vážne komplikuje život človeka. Chvenie končatín alebo trupu, ku ktorému dochádza v dôsledku svalových kontrakcií, zbavuje normálnej sociálnej a pracovnej aktivity.
4. Bolesť hlavy. Bolesť hlavy je veľmi častým príznakom ochorenia. Vedci naznačujú, že jeho výskyt je spojený so svalovými poruchami a depresiou. Práve pri skleróze multiplex sa bolesť hlavy vyskytuje trikrát častejšie ako pri iných neurologických ochoreniach. Niekedy to môže byť predzvesť blížiacej sa exacerbácie ochorenia alebo príznaku debutu patológie.
5. Poruchy prehĺtania a reči. Symptómy navzájom súvisiace. Poruchy prehĺtania si v polovici prípadov chorý človek nevšimne a nie sú prezentované ako sťažnosti. Zmeny v reči sa prejavujú zmätenosťou, skandovaním, zahmlievaním slov, zahmlievaním prednesu.
6. Poruchy chôdze. Ťažkosti pri chôdzi spôsobuje necitlivosť chodidiel, nerovnováha, svalové kŕče, svalová slabosť, tras.
7. Svalové kŕče. Pomerne bežné na klinike roztrúsenej sklerózy a často vedú k invalidite pacienta. Svaly rúk a nôh sú náchylné na kŕče, ktoré zbavujú človeka možnosti primeranej kontroly končatín.
8. Zvýšená citlivosť na teplo. Pri prehriatí tela je možné zhoršiť príznaky ochorenia. Podobné situácie sa často vyskytujú na pláži, v saune, vo vani.
9. Intelektuálne, kognitívne poruchy. Relevantné pre polovicu všetkých pacientov. Väčšinou sa prejavujú celkovou retardáciou myslenia, zníženou schopnosťou zapamätať si a zníženou koncentráciou, pomalým učením sa informácií a ťažkosťami pri prechode z jedného druhu činnosti na druhý. Táto symptomatológia zbavuje človeka schopnosti vykonávať úlohy, ktoré sa vyskytujú v každodennom živote.
10. Závraty. Tento príznak sa vyskytuje na začiatku ochorenia a zhoršuje sa s progresiou. Človek môže cítiť svoju vlastnú nestabilitu a trpieť „pohybom“ svojho prostredia.
11. . Veľmi často sprevádza sklerózu multiplex a je typická skôr pre druhú polovicu dňa. Pacient pociťuje narastajúcu svalovú slabosť, ospalosť, letargiu a psychickú únavu.
12. Porušenie sexuálnej túžby. Poruchami v sexuálnej oblasti trpí až 90 % mužov a až 70 % žien. Toto porušenie môže byť dôsledkom ako psychických problémov, tak aj dôsledkom poškodenia centrálneho nervového systému. Libido klesá, proces erekcie a ejakulácie je narušený. Až 50 % mužov však rannú erekciu nestráca. Ženy nedokážu dosiahnuť orgazmus, pohlavný styk môže byť bolestivý a často dochádza k zníženiu citlivosti v oblasti genitálií.
13. . S vysokou pravdepodobnosťou naznačuje dlhý priebeh ochorenia a zriedkavo sa objavuje v debute choroby. Existuje pretrvávajúca ranná hypotermia, nohy, spojená so svalovou slabosťou, arteriálnou hypotenziou, závratmi, srdcovými.
14. Problémy s nočným kľudom. Pre pacientov je ťažšie zaspať, čo je najčastejšie spôsobené kŕčmi končatín a inými hmatovými vnemami. Spánok sa stáva nepokojným, v dôsledku čoho počas dňa človek zažije tuposť vedomia, nedostatok jasnosti myslenia.
15. Depresívne a úzkostné poruchy. Diagnostikované u polovice pacientov. Depresia môže pôsobiť ako nezávislý príznak roztrúsenej sklerózy alebo sa stáva reakciou na ochorenie, často po oznámení diagnózy. Stojí za zmienku, že takíto pacienti sa často pokúšajú o samovraždu, mnohí, naopak, nájdu cestu von v alkoholizme. Rozvíjajúca sa sociálna maladjustácia osobnosti je v konečnom dôsledku príčinou postihnutia pacienta a „prekrýva“ existujúce telesné neduhy.
16. Črevná dysfunkcia. Tento problém sa môže prejaviť buď ako fekálna inkontinencia alebo intermitentná zápcha.
17. Porušenie procesu močenia. Všetky symptómy spojené s procesom močenia v počiatočných štádiách vývoja ochorenia sa zhoršujú s jeho progresiou.

Sekundárne príznaky roztrúsenej sklerózy sú komplikáciami existujúcich klinických prejavov ochorenia. Napríklad infekcie močových ciest sú výsledkom dysfunkcie močového mechúra a vyvíjajú sa v dôsledku fyzických obmedzení, vyvíjajú sa v dôsledku ich nehybnosti.

Diagnostika

Inštrumentálne metódy výskumu umožňujú určiť ohniská demyelinizácie v bielej hmote mozgu. Najoptimálnejšou metódou je MRI mozgu a miechy, pomocou ktorej môžete určiť lokalizáciu a veľkosť sklerotických lézií, ako aj ich zmenu v čase.

Okrem toho pacienti podstupujú MRI mozgu so zavedením kontrastnej látky na báze gadolínia. Táto metóda umožňuje overiť stupeň zrelosti sklerotických ložísk: aktívna akumulácia látky sa vyskytuje v čerstvých ohniskách. MRI mozgu s kontrastom vám umožňuje určiť stupeň aktivity patologického procesu. Na diagnostiku roztrúsenej sklerózy sa vykonáva krvný test na prítomnosť zvýšeného titra protilátok proti neurošpecifickým proteínom, najmä myelínu.

Oligoklonálne imunoglobulíny sa pri vyšetrovaní mozgovomiechového moku zistia približne u 90 % ľudí so sklerózou multiplex. Nesmieme však zabúdať, že vzhľad týchto markerov sa pozoruje aj pri iných ochoreniach nervového systému.

Ako liečiť sklerózu multiplex?

Liečba sa predpisuje individuálne v závislosti od štádia a závažnosti roztrúsenej sklerózy.

• plazmaferéza;
• Cytostatiká;
• Mitoxantrón je imunosupresívny liek používaný na liečbu rýchlo progresívnych foriem roztrúsenej sklerózy.
• Imunomodulátory: Copaxone - zabraňuje deštrukcii myelínu, zmierňuje priebeh ochorenia, znižuje frekvenciu a závažnosť exacerbácií.
• β-interferóny (rebif, avonex). β-interferóny sú prevenciou exacerbácií ochorenia, znižujú závažnosť exacerbácií, inhibujú aktivitu procesu, predlžujú aktívnu sociálnu adaptáciu a pracovnú kapacitu;
• symptomatická terapia - antioxidanty, nootropiká, aminokyseliny, vitamín E a skupina B, anticholínesterázové lieky, vaskulárna terapia, svalové relaxanciá, enterosorbenty.
• Hormonálna terapia – pulzná terapia s veľkými dávkami hormónov (kortikosteroidov). Užívajte veľké dávky hormónov počas 5 dní. Je dôležité začať vyrábať kvapkadlá s týmito protizápalovými a imunitu potláčajúcimi liekmi čo najskôr, potom urýchlia procesy obnovy a skrátia trvanie exacerbácie. Hormóny sa podávajú krátkodobo, takže závažnosť ich nežiaducich účinkov je minimálna, ale pre istotu zaberajú lieky, ktoré chránia sliznicu žalúdka (ranitidín, omez), prípravky draslíka a horčíka (asparkam, panangin), komplexy vitamínov a minerálov.
• Počas obdobia remisie je možná kúpeľná liečba, fyzioterapeutické cvičenia, masáže, ale s výnimkou všetkých termálnych procedúr a slnečného žiarenia.

Symptomatická liečba sa používa na zmiernenie špecifických príznakov ochorenia. Môžu sa použiť nasledujúce lieky:

• Mydocalm, sirdalud - zníženie svalového tonusu s centrálnou parézou;
• Prozerín, galantamín - s poruchou močenia;
• Sibazon, fenazepam - znižujú tremor, ako aj neurotické symptómy;
• Fluoxetín, paroxetín - na depresívne poruchy;
• Finlepsin, antelepsin - sa používajú na odstránenie záchvatov;
• Cerebrolyzín, nootropil, glycín, vitamíny B, kyselina glutámová - sa používajú v kurzoch na zlepšenie fungovania nervového systému.

Žiaľ, plná skleróza multiplex nie je liečiteľná, prejavy tohto ochorenia môžete len obmedziť. Adekvátnou liečbou môžete zlepšiť kvalitu života so sklerózou multiplex a predĺžiť obdobia remisie.

Experimentálne lieky

Niektorí lekári uvádzajú priaznivé účinky pri nízkych dávkach (do 5 mg v noci) naltrexónu, antagonistu opioidného receptora, ktorý sa používa na zníženie symptómov spasticity, bolesti, únavy a depresie. Jedna štúdia nepreukázala žiadne významné vedľajšie účinky nízkej dávky naltrexónu a zníženú spasticitu u pacientov s primárnou progresívnou roztrúsenou sklerózou. Ďalšia štúdia tiež zaznamenala zlepšenie kvality života merané prieskumami pacientov. Príliš veľa pacientov, ktorí odišli zo štúdií, však znižuje štatistickú silu tejto klinickej štúdie.

Patogeneticky odôvodnené použitie liekov, ktoré znižujú priepustnosť BBB a posilňujú cievnu stenu (angioprotektory), protidoštičkové látky, antioxidanty, inhibítory proteolytických enzýmov, lieky, ktoré zlepšujú metabolizmus mozgového tkaniva (najmä vitamíny, aminokyseliny, nootropiká ).

V roku 2011 ministerstvo zdravotníctva a sociálneho rozvoja schválilo liek na liečbu sklerózy multiplex, Alemtuzumab, ruský registrovaný názov Campas. Alemtuzumab, v súčasnosti používaný na liečbu chronickej lymfocytovej leukémie, je monoklonálna protilátka proti CD52 bunkovým receptorom na T-lymfocytoch a B-lymfocytoch. U pacientov s relaps-remitujúcou roztrúsenou sklerózou v počiatočných štádiách bol alemtuzumab účinnejší ako interferón beta 1a (Rebif), ale pozorovali sa závažnejšie autoimunitné vedľajšie účinky, ako je imunitná trombocytopenická purpura, poškodenie štítnej žľazy a infekcie.

V roku 2017 ruskí vedci oznámili vývoj prvého domáceho lieku pre pacientov so sklerózou multiplex. Účinok lieku je udržiavacia terapia, ktorá umožňuje pacientovi byť sociálne aktívny. Droga sa nazýva „Xemus“ a na trhu sa objaví najskôr v roku 2020.

Predpovede a dôsledky

Skleróza multiplex, ako dlho s ňou žijú? Prognóza závisí od formy ochorenia, času jeho zistenia, frekvencie exacerbácií. Včasná diagnostika a určenie vhodnej liečby prispievajú k tomu, že chorý človek prakticky nemení svoj životný štýl - pracuje vo svojom predchádzajúcom zamestnaní, aktívne komunikuje a navonok nie sú znaky viditeľné.

Dlhodobé a časté exacerbácie môžu viesť k mnohým neurologickým poruchám, v dôsledku ktorých sa človek stáva zdravotne postihnutým. Nezabúdajte, že pacienti so sklerózou multiplex často zabúdajú užívať lieky a od toho závisí kvalita ich života. Preto pomoc príbuzných v tomto prípade nie je nahraditeľná.

V zriedkavých prípadoch dochádza k exacerbácii ochorenia so zhoršením srdcovej a respiračnej aktivity a nedostatok lekárskej starostlivosti v tomto čase môže byť smrteľný.

Preventívne opatrenia

Prevencia roztrúsenej sklerózy je súbor opatrení, ktoré sú zamerané na elimináciu provokujúcich faktorov a prevenciu relapsov.

Základnými prvkami sú:

1. Maximálny pokoj, vyhýbanie sa stresu, konfliktom.
2. Maximálna ochrana (prevencia) proti vírusovým infekciám.
3. Diéta, ktorej povinnými prvkami sú Omega-3 polynenasýtené mastné kyseliny, čerstvé ovocie, zelenina.
4. Terapeutická gymnastika - mierne zaťaženie stimuluje metabolizmus, vytvárajú sa podmienky na obnovu poškodených tkanív.
5. Realizácia antirelapsovej liečby. Mala by byť pravidelná, bez ohľadu na to, či sa choroba prejaví alebo nie.
6. Vylúčenie zo stravy teplých jedál, vyhýbanie sa akýmkoľvek tepelným procedúram, dokonca aj horúcej vode. Dodržiavanie tohto odporúčania zabráni vzniku nových príznakov.

Skleróza multiplex (SM) je multifaktoriálne ochorenie charakterizované zvlneným priebehom (striedanie exacerbácií a remisií) s nástupom v mladom a strednom veku.

najprv opis choroby urobil francúzsky vedec Jean-Martin Charcot v roku 1866 a dodnes sa pri opise klinických prejavov choroby používa pojem „Charcotova triáda“ (nystagmus, zámerné chvenie, skenovaná reč).

Problém roztrúsenej sklerózy je v súčasnosti veľmi aktuálny, keďže choroba postihuje najmä ľudí v produktívnom veku a je jednou z častých príčin invalidity, zvyšuje sa chorobnosť, medikamentózna liečba sa vyznačuje vysokými nákladmi na lieky.

Príznaky roztrúsenej sklerózy sú veľmi rôznorodé a majú rôznu lokalizáciu, preto názov choroby obsahuje pojem "skleróza multiplex". Ochorenie je založené na deštrukcii myelínu hlavne v centrálnom nervovom systéme (mozgu a mieche). Myelín zabezpečuje vedenie nervových vzruchov, pri jeho zničení sa tento proces výrazne spomalí alebo zastaví. Na miestach zničeného myelínu sa tvoria takzvané plaky – akési „jazvy“, teda oblasti sklerózy. Lokalizácia a veľkosť týchto plakov určuje klinické prejavy ochorenia. Skúsený neurológ by mal študovať všetky príznaky a predpísať liečbu roztrúsenej sklerózy.

DÔVODY

Okamžitý Príčiny roztrúsenej sklerózy stále nie sú presne známe.. Vo väčšine prípadov ide o kombináciu množstva príčin a predisponujúcich faktorov. Zápalová a autoimunitná povaha procesu pri roztrúsenej skleróze bola spoľahlivo objasnená.

Pri skleróze multiplex sa spúšťa proces autoimunitných porúch, teda autoagresia organizmu voči vlastným tkanivám: objavujú sa lymfocyty, ktoré reagujú na myelín (bielu hmotu) centrálneho nervového systému. Tieto lymfocyty produkujú látky – zápalové cytokíny, ktoré ničia myelín a „priťahujú“ nové bunky imunitného systému, takže zápalový autoimunitný proces prebieha takmer nepretržite.

Myelínové vlákna sú čiastočne obnovené, klinicky sa to prejavuje znížením symptómov, remisiou. V určitom štádiu sa proces deštrukcie myelínu stáva nezvratným, v závislosti od lokalizácie lézie sa objavuje pretrvávajúci neurologický deficit.

V poslednej dobe je dokázané, že pri skleróze multiplex je postihnutá nielen biela, ale aj šedá hmota. Postihnutie sivej hmoty je zlým príznakom ochorenia.

Faktory vyvolávajúce vývoj ochorenia:

• časté infekcie, najmä vírusové;
• vystavenie toxínom a žiareniu;
• genetická predispozícia;
• časté stresové situácie;
• zlé návyky (fajčenie, alkoholizmus, stravovacie chyby);
• množstvo vonkajších faktorov (vek, pohlavie, klíma, zemepisná šírka, ekológia).

Vírusová teória vývoja roztrúsenej sklerózy: mnohí z pacientov mali predtým jedno alebo viac vírusových ochorení, ako je herpes, ružienka, mumps, infekčná mononukleóza, osýpky, chrípka, ovčie kiahne, väčšina z nich je infikovaná vírusom Epstein-Barrovej. Keďže väčšina z týchto patogénov, ktoré raz infikujú človeka, je neustále prítomná v tele v neaktívnom stave, v krvi pacientov sa stanovuje vysoký titer protilátok proti vyššie uvedeným vírusom.

Genetické faktory: existujú rodinné prípady roztrúsenej sklerózy. Príbuzní v prvej línii majú 10-25-krát vyššiu pravdepodobnosť, že zistia, o aký druh ochorenia ide.

Vonkajšie faktory: výskyt sklerózy multiplex (v zmysle nárastu) ovplyvňuje ženské pohlavie, nízky vek (priemerný vek nástupu je 20-45 rokov), vzdialenosť od rovníka, chladné a vlhké podnebie.

KLASIFIKÁCIA

Pri formulovaní diagnózy sa berú do úvahy varianty a typy priebehu, lokalizácia procesu a existuje aj rozšírená škála disability - Expanded Disability Status Scale (EDSS).

Možnosti priebehu roztrúsenej sklerózy:

• Debut choroby je spoľahlivá, prvá stanovená diagnóza.
• Exacerbácia je jasné, výrazné zhoršenie už existujúcich symptómov na pozadí stabilizácie alebo zlepšenia stavu trvajúceho najmenej mesiac, intervaly medzi exacerbáciami sú mesiac alebo viac.
• Exacerebácia je objavenie sa úplne nových, jedného alebo viacerých príznakov.

Remisia – aspoň jeden mesiac sa príznaky zmiernia alebo vymiznú.

Typy priebehu roztrúsenej sklerózy:

• Primárne progresívne - od samého začiatku choroba postupuje s rôznou intenzitou, nie sú jasné remisie.
• Recidivujúce - striedanie období exacerbácií (progresie symptómov) s obdobiami remisie, kedy symptómy vymiznú alebo sú výrazne znížené.
• Sekundárne progresívny – spočiatku remitujúci priebeh prechádza do progresívneho, môžu pretrvávať krátkodobé, mierne obdobia remisií.

Samostatne sa rozlišuje benígny priebeh (15 rokov alebo viac od začiatku ochorenia nie sú žiadne vážne funkčné poruchy) a malígny (rýchla progresia, ťažké postihnutie alebo smrť do 15 rokov od začiatku).

Formy roztrúsenej sklerózy v závislosti od lokalizácie:

• Cerebrálne (patologický proces je lokalizovaný v mozgu, cerebellum, mozgový kmeň, množstvo kraniálnych nervov).
• Miecha (poškodenie povrazov miechy).
• Cerebrospinálna.
• Stupnica postihnutia EDSS:

Podľa tejto stupnice sa stav pacienta hodnotí bodmi od nuly do desať. Do úvahy sa berie počet funkčných systémov zapojených do patologického procesu, miera dysfunkcie chôdze a sebaobsluhy, vzdialenosť, ktorú pacient dokáže prejsť sám, pohyb na invalidnom vozíku, či úplná pripútanosť na lôžko. 0 (nula) teda znamená normu, 1 - mikrosymptomatika, bez postihnutia, 9 - pacient je bezmocný a nemôže sa pohybovať ani na invalidnom vozíku, 10 - smrť na SM.

SYMPTÓMY

SM je charakterizovaná variabilitou symptómov, poškodením mnohých častí nervového systému a na rôznych úrovniach a zhoršením stavu pri vystavení vysokým teplotám. Kombinácia symptómov je u každého pacienta individuálna. Symptómy môžu prichádzať a odchádzať, slabnúť a miznúť v priebehu týždňov, dní alebo dokonca dní.

Choroba zvyčajne debutuje s jedným alebo dvoma príznakmi., častejšie ide o poruchy zraku, poruchy citlivosti, motorické poruchy (spojené s poškodením pyramídového traktu). V tomto ohľade existuje koncept - klinicky izolovaný príznak. Volajú prvú epizódu neurologických porúch v debute choroby, je spôsobená deštrukciou myelínu a porážkou jednej alebo druhej časti mozgu alebo miechy, sa vyskytuje u 85% pacientov.

Najskoršími príznakmi roztrúsenej sklerózy sú prechodné ochrnutie očných svalov, krátkodobé poruchy videnia, nestabilné parestézie v rukách, bolesti, menšie panvové poruchy a abnormálna únava dolných končatín pri chôdzi. Tieto príznaky sa môžu objaviť mnoho rokov pred vyvinutím viac-menej jasného obrazu choroby, zvyčajne netrvajú dlho a vymiznú bez akejkoľvek liečby skôr, ako sa pacient rozhodne navštíviť lekára.

Hlavné klinické prejavy roztrúsenej sklerózy:

• okulomotorické nervy trpia častejšie (výsledok - nystagmus, poruchy pohybu očí až paralýza pohľadu, zdvojenie);
• tváre (paréza tvárových svalov);
• trojklanného nervu (bolesť v oblasti tváre, paréza žuvacích svalov).

Ďalšími prejavmi poškodenia mozgového kmeňa sú dyzartria (zhoršená artikulácia), dysfónia (zachrípnutie, nosový hlas), dysfágia (ťažkosti s prehĺtaním, dusenie).

Porušenia v psycho-emocionálnej sfére: poruchy pamäti, koncentrácia, depresia, úzkosť, eufória, hysteroidné reakcie, oslabenie kritiky, demencia, násilný smiech a plač.

Poruchy panvy: vyjadrené nie ostro vo forme malého oneskorenia pri močení alebo slabosti močového mechúra, ktoré sa prejavuje periodickou inkontinenciou moču alebo nutkaním na močenie. Často sa vyskytuje erektilná dysfunkcia, znížené libido. Hrubé panvové poruchy sú charakteristické pre pokročilé prípady.

Okrem vyššie uvedeného sa pri skleróze multiplex môžu vyskytnúť epileptické záchvaty, strata vedomia, vegetatívne krízy, ťažká celková slabosť - asténia. Motorické poruchy prevládajú nad citlivými.

DIAGNOSTIKA

Na stanovenie diagnózy sa používajú:

• metódy vizualizácie nervového systému;
• štúdium neurologického stavu;
• stavy očného pozadia a zrakovej funkcie;
• laboratórna štúdia cerebrospinálnej tekutiny.

Najinformatívnejšou metódou je zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) s použitím kontrastnej látky, vďaka ktorej je možné odhaliť ložiská demyelinizácie, určiť ich trvanie, vyhodnotiť aktivitu procesu a účinnosť liečby, vykonať diferenciálnu diagnostiku s inými ochoreniami. a porovnať obraz MRI s predchádzajúcimi vyšetreniami. Frekvencia MRI určuje lekár individuálne. v každom prípade v závislosti od kliniky a rýchlosti progresie procesu. Odporúča sa MRI mozgu aj miechy.

Pri vyšetrovaní neurologického stavu treba venovať pozornosť skorému vymiznutiu brušných reflexov, cerebelárnym testom, štúdiám rôznych typov citlivosti, určiť svalovú silu a tonus.

Oftalmologické vyšetrenie je povinné, aj keď nemusí odhaliť žiadne významné abnormality, najmä v počiatočných štádiách. Charakteristickým znakom roztrúsenej sklerózy je blanšírovanie časových oddelení optických diskov. Stupeň zrakového postihnutia často nezodpovedá zmenám na očnom pozadí.

V likvore pri skleróze multiplex dochádza k zvýšeniu počtu lymfocytov a hladiny oligoklonálneho imunoglobulínu G.

LIEČBA

Terapiu vykonáva neurológ. Cieľom liečby je normalizovať stav imunitného systému, spomaliť progresiu, predĺžiť obdobia remisie, znížiť závažnosť symptómov, znížiť počet exacerbácií a v prípade exacerbácie by sa mala čo najskôr zastaviť. Na liečbu roztrúsenej sklerózy sa používajú rôzne skupiny liekov.

Hlavné skupiny liekov na liečbu roztrúsenej sklerózy:

• Lieky, ktoré spomaľujú a menia priebeh SM (preventívna liečba): imunomodulátory (glatimera acetát, interferóny β-1b, β-1a) a imunosupresíva
• Imunomodulátory sa používajú nepretržite, denne alebo každý druhý deň vo forme intramuskulárnych alebo subkutánnych injekcií. Niektoré lieky prichádzajú vo forme hotovej injekčnej striekačky s liekom vo vnútri.
• Imunosupresíva sú predpísané pre progresívny malígny priebeh a neúčinnosť kurzov liečby glukokortikoidmi.
• Prípravky na zmiernenie exacerbácií: glukokortikoidy (podávané vo forme pulznej terapie s postupným znižovaním dávky), plazmaferéza, ľudský imunoglobulín G (intravenózne podávaný).
• Prípravky na rehabilitačnú terapiu: neuroprotektory, angioprotektory, vitamíny a iné.
• Symptomatická liečba: lieky na zníženie svalového tonusu (svalové relaxanciá), na zvýšenie rýchlosti nervových vzruchov (anticholínesteráza), antikonvulzíva, psychofarmaká atď.

Okrem liekov sa využíva fyzioterapia, fyzická a psychologická rehabilitácia. Fyzioterapeutické procedúry spojené s vystavením teplu, bahenná terapia pri skleróze multiplex sú kontraindikované.

Medikamentózna liečba, predovšetkým preventívna, by mala byť kontinuálna.

KOMPLIKÁCIE

Pacienti so sklerózou multiplex môžu mať vážne komplikácie, vrátane:

• svalová stuhnutosť a kŕče;
• paralýza dolných končatín;
• sexuálna dysfunkcia;
• poruchy činnosti močového mechúra a čriev;
• zhoršená koncentrácia, znížená duševná aktivita;
• rozvoj depresie;
• epileptické záchvaty.

Podľa údajov, ktoré poskytla National Sclerosis Society, asi 50 % pacientov s diagnostikovanou sklerózou multiplex má chronickú bolesť rôznej etiológie. Môžu byť rôznych typov:

Akútna oboje vzniká a náhle končí. Môžu byť dosť intenzívne. Ide o takzvané „ťahacie“, „páliace“ bolesti.

Symptóm Lhermitte Ide o prudkú, akoby šokujúcu bolesť, ktorá má krátkodobý charakter. Prepichne telo od zadnej časti hlavy nadol, ak nakloníte hlavu dopredu.

bolesti tikčasto mylne považovaný za bolesť zubov, pretože sa vyskytuje pri pohybe svalov tváre (pri zívaní, kýchaní atď.).

pálenie bolesti pletenca prechádzajúce celým telom.

PREVENCIA

Prevencia, nástup choroby aj exacerbácie existujúcej, spočíva v pôsobení a odstraňovaní príčinných faktorov: stres, prepracovanie, zlé návyky, prechladnutie, intoxikácie.

PROGNÓZA OBNOVENIA

Treba mať na pamäti, že roztrúsená skleróza je nevyliečiteľné, progresívne ochorenie. Prognosticky nepriaznivé z hľadiska včasnej invalidity sú: primárna progresívna forma, začiatok v mladom (do 15. roku) a staršom (po 40. roku) veku, skorá atrofia zrakových nervov, spočiatku prítomnosť mnohých symptómov.

Existujú protichodné údaje o vplyve tehotenstva na priebeh roztrúsenej sklerózy: v niektorých prípadoch sa ochorenie zhoršuje, v iných sa pozoruje stabilná remisia.

Priaznivá prognóza s monosymptomatickým nástupom, včasné začatie liečby.

Priemerná dĺžka života od začiatku ochorenia je 15-20 rokov.

Existujú prípady takmer úplného pozastavenia progresie na 10-20 rokov.

Našli ste chybu? Vyberte ho a stlačte Ctrl + Enter

Skleróza multiplex je chronické ochorenie, ktoré postihuje miechu a mozog. Vyskytuje sa v dôsledku výskytu zápalových ložísk na myelíne. Ide o tukové tkanivo umiestnené okolo chrbtice a mozgu, ktoré ich chráni ako izolácia elektrických vodičov. Poškodenie myelínového obalu vedie k ďalšiemu šíreniu zápalových ložísk po celom CNS.

Toto ochorenie by sa nemalo zamieňať so slovom „rozptýlený“ v jeho názve neznamená nič iné ako prítomnosť malých ložísk choroby, ktoré sa zdajú byť rozptýlené po celom nervovom systéme. Ale "skleróza" naznačuje povahu porušení. Toto je zjazvené tkanivo, ktoré vyzerá ako plak. V medicíne sa nazýva sklerotizovaný.

Prevalencia patológie

Pacienti so sklerózou multiplex sú zvyčajne mladí ľudia vo veku od pätnástich do štyridsiatich rokov. Ale choroba má výnimky. Niekedy sa pozoruje v detstve aj v zrelšom veku. Keď však človek prekročí svoj päťdesiatročný míľnik, riziko tejto patológie sa výrazne zníži.

Skleróza multiplex je trikrát častejšia u žien ako u mužov. Ale zároveň ľahšie tolerujú chorobu.

Prevalenciu ochorenia ovplyvňujú geografické a etnické faktory. Na sklerózu multiplex teda najviac trpia ľudia zo Severnej Ameriky a severnej Európy. Môže za to nedostatok vitamínu D, ktorý sa v ľudskom tele tvorí vplyvom slnečného žiarenia. Ale Kórejci, Číňania a Japonci o tejto patológii prakticky nevedia.

Koho ešte postihuje skleróza multiplex? Rizikovou skupinou sú ľudia žijúci vo veľkých mestách. Vo vidieckych oblastiach je patológia menej bežná. Všetky tieto skutočnosti svedčia o tom, že na vznik sklerózy multiplex má vplyv nepriaznivé prostredie.

Ochorenie je celkom bežné. To je 20 až 30 prípadov na každých 100 000 ľudí v populácii. Navyše, s diagnózou „skleróza multiplex“ je mnoho mladých ľudí po úrazoch postihnutých.

Prečo vzniká choroba?

Príčina sklerózy multiplex zatiaľ nebola objasnená. Ale v posledných rokoch vedci spojili vývoj tejto patológie s poruchami v práci genetiky a imunitného systému.

V normálnom stave naša „obrana tela“ prudko reaguje na preniknutie neznámeho objektu do tela, ktorým môže byť akýkoľvek vírus alebo mikroorganizmus. Najprv zaútočí na „útočníka“ a potom ho odstráni. Rýchlosť tohto procesu je ovplyvnená rýchlosťou prepojenia medzi väzbami imunity, ako aj produkciou buniek určených na elimináciu nebezpečenstva.

Čo sa deje pri skleróze multiplex? Vedci sa domnievajú, že imunitný systém pod vplyvom vírusu prechádza zmenou. Začína vnímať myelín ako nebezpečný predmet a útočí na bunky tohto tukového tkaniva. Tento jav sa nazýva autoimunita.

4. Duševné a emocionálne poruchy. Dôvodom návštevy lekára môže byť pocit únavy po dlhom odpočinku. Toto je skorý príznak roztrúsenej sklerózy. Ochorenie sa prejavuje aj v prípadoch, keď je pre človeka ťažké zapamätať si alebo prerozprávať informácie. Známky patológie sú tiež neustála podráždenosť a nespokojnosť, nedostatok bývalých ambícií a depresia, ako aj nadmerné „hranie na verejnosti“. Samozrejme, po 40-45 rokoch bude každá osoba pripisovať všetky tieto znaky blížiacej sa starobe. Mladí ľudia by sa však v tomto prípade mali poradiť s lekárom.

5. Pocit neustálej únavy. Samozrejme, poznajú ho workoholici, mladé mamičky a študenti. Ak však pretrváva, mali by ste sa poradiť s lekárom. Pocit neustálej únavy prepadá pacientov so sklerózou multiplex už ráno. Ešte v posteli majú pocit ťažoby ako po odpracovaní trojzmeny. Niekedy podobný pocit zahalí pacienta priamo na ulici.

6. Zlyhanie menštruačného cyklu u žien. Prítomnosť ložísk patológie na nervových vláknach vedie k porušeniu hormonálneho zázemia a všeobecnej poruche reprodukčného systému.

7. Črevná dysfunkcia. Tráviaci systém môže človeku povedať o prvých príznakoch sklerózy multiplex. Ak vzhľadom na malú spotrebu múčnych výrobkov zriedka chodí na toaletu na dlhú dobu a jeho zápcha sa stala častejšou, potom by to malo byť dôvodom na obavy. Samozrejme, takéto príznaky sa často vyskytujú pri prudkom prírastku hmotnosti, pri zmene stravy na chudnutie alebo počas tehotenstva. A tu je potrebné rozobrať, či ste mali aj iné príznaky sklerózy multiplex.

8. Chvenie rúk. Ak si človek všimne, že má problémy so zapínaním gombíkov alebo navliekaním do ihly, môže to byť prvý príznak roztrúsenej sklerózy. Koniec koncov, jedným z príznakov patológie je presne chvenie rúk.

Skleróza multiplex je zákerné ochorenie spôsobené nejednotnosťou symptómov.

Dnes môže človeka bolieť oči a zajtra bude cítiť len závraty a slabosť. Ďalej sa všetko môže zastaviť a pacient sa začne cítiť celkom normálne.

Diagnostika

Aby sa zistila prítomnosť ochorenia, špecialista vykoná neurologické vyšetrenie pacienta a jeho ústne otázky. Používajú sa aj ďalšie výskumné metódy.

Zobrazovanie miechy a mozgu magnetickou rezonanciou sa dnes považuje za najinformatívnejšie z nich. Okrem toho pri pozorovaní pacienta lekár nasmeruje na imunologické sledovanie, teda na pravidelný odber krvi.

Liečba roztrúsenej sklerózy

K dnešnému dňu vedci ešte nenašli lieky, ktoré môžu zachrániť ľudí pred touto chorobou. Lekári pacientom s diagnózou roztrúsená skleróza v priebehu liečby predpisujú lieky, ktoré zmierňujú príznaky ochorenia, zmierňujú stav a tiež predlžujú obdobie remisie a zabraňujú vzniku rôznych komplikácií.

Liečba exacerbácie

K dnešnému dňu sa na odstránenie roztrúsenej sklerózy používajú dva typy terapie. Prvým z nich je užívanie liekov na exacerbácie a zhoršenie stavu pacienta. Druhým typom terapie je intervalová terapia. Aplikuje sa tým pacientom, ktorí majú dlhodobé zlepšenie stavu s diagnózou skleróza multiplex. V tomto prípade pacienti užívajú liek dlhodobo.

Exacerbácia sa považuje za zhoršenie zdravotného stavu, ktoré trvá dlhšie ako jeden deň. V tomto prípade je pacientovi predpísaný adrenokortikotropný hormón a kortizón vo forme injekcií alebo tabliet. To umožňuje nielen odstrániť zápal, ale aj zabrániť výskytu funkčných porúch. Kombinácia liekov, ako je kortizón a cyklofosfamid, dáva pri takejto terapii najväčší účinok. Lekár tiež individuálne vyberie lieky na odstránenie symptómov pacienta.

Integrálna liečba

Cieľom tejto terapie je obnova nervových buniek v období medzi exacerbáciami. Lekárom predpísané lieky zároveň chránia miechu a mozog pred útokmi imunitného systému.

Počas tohto obdobia a keď je roztrúsená skleróza v remisii, liečba sa uskutočňuje pomocou liekov, ako sú Cyklosporín A, Azatioprín, Mitoxatron a ďalšie.

Niekedy je pacientovi ponúknutá aj chirurgická liečba. Aby sa znížil imunitný záchvat, môže mu byť odstránená slezina alebo niekedy sa takýmto pacientom transplantuje kostná dreň.

Podporiť pacienta môžete aj doma. Aká je v tomto prípade liečba roztrúsenej sklerózy? Ľudové prostriedky odporúčané liečiteľmi:

1. Cesnakový olej. Na jeho prípravu sa nasekaná hlava zeleniny naleje na slnečnicový olej. Konzumujte s citrónovou šťavou.
2. Med s cibuľou. Tento nástroj posilňuje cievy končatín a rozpúšťa krvné zrazeniny. Na jeho prípravu sa vylisovaná cibuľová šťava zmieša s medom.
3. Alkoholová tinktúra cesnaku. Tento liek bojuje proti sklerotickým formáciám a pomáha zmierniť cievne kŕče.

Tradičná medicína navyše odporúča, aby všetci pacienti so sklerózou multiplex nezahŕňali sladkosti do svojej každodennej stravy. Menu by malo obsahovať potraviny s nízkou hladinou cholesterolu, ako aj tie, ktoré nevyvolávajú zvýšenie tlaku. V tomto prípade je žiaduce ochutiť pokrmy rastlinnými olejmi. Odporúča sa aj časté pitie zeleného čaju a prírodných štiav.

Stredná dĺžka života ľudí so sklerózou multiplex

Koľko rokov sa meria pacientom trpiacim týmto neurologickým ochorením? Závisí to od:

Včasnosť diagnózy;
- vek, v ktorom sa choroba začala;
- účinnosť liečby;
- vývoj rôznych komplikácií;
- prítomnosť iných patológií.

Ako dlho žijú ľudia so sklerózou multiplex? Na začiatku 20. storočia boli pacienti s touto diagnózou meraní maximálne tridsať rokov. A to len vtedy, ak bol priebeh ochorenia priaznivý.

Koľko ľudí dnes žije so sklerózou multiplex? V 21. storočí vďaka rozvoju medicíny dostávajú títo ľudia kompletnejšiu liečbu. Ich život je v priemere o sedem rokov kratší ako ich rovesníci. Každé pravidlo má však svoje výnimky, preto je veľmi ťažké spoľahlivo predpovedať vývoj udalostí.

- neurologická patológia s progresívnym priebehom, spôsobená demyelinizáciou dráh, po ktorej nasleduje tvorba sklerotických plátov v ložiskách deštrukcie myelínu. Medzi príznakmi roztrúsenej sklerózy dominujú motorické poruchy, zmyslové poruchy, zápal zrakového nervu, dysfunkcia panvových orgánov a neuropsychické zmeny. Diagnózu potvrdzuje MRI mozgu, elektrofyziologické štúdie, neurologické a oftalmologické vyšetrenie. Lieková patogenetická terapia roztrúsenej sklerózy sa vykonáva glukokortikoidmi, imunomodulátormi, imunosupresívami

Všeobecné informácie

Skleróza multiplex je chronické progresívne ochorenie charakterizované mnohopočetnými léziami v centrálnom a v menšom rozsahu aj v periférnom nervovom systéme. Pojmu „roztrúsená skleróza“ v neurológii zodpovedá aj: skleróza plakov, skleróza multiplex, škvrnitá skleróza, sklerotizujúca multiplex periaxiálna encefalomyelitída.

Debut choroby sa zvyčajne vyskytuje v mladom, aktívnom veku (20-45 rokov); vo väčšine prípadov sa roztrúsená skleróza rozvíja u ľudí zamestnaných v intelektuálnej oblasti. Roztrúsená skleróza často postihuje obyvateľov krajín s miernym podnebím, kde miera výskytu môže dosiahnuť 50 - 100 prípadov na 100 tisíc obyvateľov.

Príčiny a patogenéza

Vznik roztrúsenej sklerózy, ktorá je multifokálnym ochorením, je dôsledkom interakcie faktorov prostredia (geografických, environmentálnych, vírusov a iných mikroorganizmov) a dedičnej predispozície, ktorá je realizovaná polygénnym systémom, ktorý určuje vlastnosti imunitnej odpovede a metabolizmus. Vedúcu úlohu v patogenéze roztrúsenej sklerózy zohrávajú imunopatologické reakcie.

Jednou z prvých udalostí v patogenéze tohto ochorenia je aktivácia anergických autoreaktívnych CD4+ T buniek na periférii (mimo CNS) vzhľadom na myelínové antigény. Počas tohto procesu dochádza k interakcii receptora T-buniek a antigénu spojeného s molekulami triedy II hlavného histokompatibilného komplexu na bunkách prezentujúcich antigén, čo sú dendritické bunky. V tomto prípade môže byť antigénom perzistentné infekčné činidlo.

Výsledkom je, že T bunky proliferujú a diferencujú sa prevažne na pomocné T bunky typu 1, ktoré produkujú prozápalové cytokíny, ktoré podporujú aktiváciu iných imunitných buniek. V ďalšom štádiu T-pomocníci migrujú cez hematoencefalickú bariéru. V CNS sú T bunky reaktivované bunkami prezentujúcimi antigén (mikroglie, makrofágy).

Vzniká zápalová reakcia spôsobená zvýšením hladiny prozápalových cytokínov. Zvyšuje sa priepustnosť hematoencefalickej bariéry. Porušená tolerancia B-buniek so zvyšujúcimi sa titrami protilátok proti rôznym štruktúram oligodendroglií a myelínu. Zvyšuje hladinu reaktívnych foriem kyslíka, aktivitu komplementového systému. V dôsledku týchto dejov sa rozvinie demyelinizácia s poškodením nervového vlákna už v počiatočných štádiách patologického procesu, odumieraním oligodendrogliocytov a tvorbou plaku.

Klasifikácia

V súčasnosti sa skleróza multiplex klasifikuje podľa typu priebehu ochorenia. Prideľte hlavné a zriedkavé varianty vývoja ochorenia. Prvé zahŕňajú: remitujúci priebeh, sekundárne progresívny (s alebo bez exacerbácií), primárne progresívny.

1. recidivujúci priebeh najtypickejšia je skleróza multiplex (až v 90 % prípadov). Existuje obdobie objavenia sa prvých symptómov alebo výrazného nárastu existujúcich príznakov trvajúceho najmenej jeden deň (exacerbácia) a obdobie ich regresie (remisia). Prvá remisia je často dlhšia ako nasledujúce, preto sa toto obdobie označuje ako štádium stabilizácie.
2. sekundárny progresívny kurz roztrúsená skleróza vzniká po remitentnom kurze, ktorého dĺžka je u každého pacienta individuálna. Prichádza štádium chronickej progresie s obdobiami exacerbácií a stabilizácie. Nárast neurologického deficitu je spôsobený progresívnou degeneráciou axónov a znížením kompenzačných schopností mozgu.
3. O primárny progresívny kurz roztrúsená skleróza (12-15% prípadov), dochádza k neustálemu nárastu príznakov poškodenia nervového systému bez exacerbácií a remisií počas celého ochorenia. Tento priebeh ochorenia je spôsobený hlavne neurodegeneratívnou povahou vývoja patologického procesu. Spinálna forma roztrúsenej sklerózy je extrémne zriedkavá, s možným nástupom pred 16. alebo po 50. roku života.

Príznaky roztrúsenej sklerózy

Klinický obraz roztrúsenej sklerózy je charakterizovaný extrémnym polymorfizmom, najmä na začiatku ochorenia, ktorý môže byť poly- aj monosymptomatický. Často choroba začína slabosťou v nohách, menej často poruchami zmyslov a zraku. Poruchy citlivosti sa prejavujú pocitom necitlivosti v rôznych častiach tela, parestéziami, radikulárnymi bolesťami, Lermitteovým príznakom a zrakom - optickou neuritídou s výrazným znížením videnia, ktoré sa zvyčajne neskôr obnoví.

V niektorých prípadoch roztrúsená skleróza debutuje kolísavou chôdzou, závratmi, vracaním, nystagmom. Niekedy na začiatku ochorenia môže byť funkcia panvových orgánov narušená v podobe oneskorenia alebo častého nutkania na močenie. Pre skoré štádiá sklerózy multiplex je typická fragmentácia vzhľadu jednotlivých príznakov.

S rozvojom sklerózy multiplex sa v klinickom obraze najčastejšie objavujú príznaky rôznej závažnosti poškodenia pyramídových, cerebelárnych a zmyslových dráh, jednotlivých KN a dysfunkcie panvových orgánov. Závažnosť jednotlivých príznakov sa môže meniť nielen niekoľko dní, ale aj hodín. Medzi typickými klinickými prejavmi roztrúsenej sklerózy paréza zaujíma vedúce postavenie. Zvlášť často pozorovaná nižšia spastická paraparéza, menej často - tetraparéza. Závažnosť spasticity závisí od držania tela pacienta. Takže v polohe na bruchu je svalová hypertonicita menej intenzívna ako vo vertikálnej polohe, čo je obzvlášť viditeľné pri chôdzi.

Znaky spôsobené poškodením mozočka a jeho spojení sú dynamická a statická ataxia, dysmetria, asynergia, zámerné chvenie, megalografia, skenovaná reč. Pri poškodení zubatých červených jadrových dráh nadobúda úmyselný tremor charakter hyperkinézy, ktorá sa s presmerovaním pohybu prudko zvyšuje a v ťažkých prípadoch sa šíri do hlavy a trupu. U väčšiny pacientov sú spôsobené patologické reflexy chodidiel typu flexia a extenzorov, v ojedinelých prípadoch patologické reflexy karpu, klonus chodidiel a patela. V 30% prípadov sa zistia reflexy orálneho automatizmu. Často existuje patológia CN vo forme optickej neuritídy a internukleárnej oftalmoplégie.

Výrazným znakom sklerózy multiplex je tzv. „disociačný“ syndróm, ktorý odráža nesúlad medzi príznakmi poškodenia jedného alebo viacerých systémov. Napríklad výrazné zníženie videnia pri absencii zmien na očnom pozadí v prítomnosti zápalu zrakového nervu, alebo naopak výrazné zmeny na očnom pozadí, zmeny zorných polí a prítomnosť skotómu s normálnou zrakovou ostrosťou. V niektorých prípadoch sa v neskorších štádiách ochorenia odhalí zapojenie do procesu periférneho nervového systému vo forme radikulopatie a polyneuropatie. Z neuropsychologických porúch sú najčastejšie afektívne poruchy (eufória, depresívny syndróm), druh organickej demencie, stavy podobné neurózam (hysterické a hysteroformné reakcie, astenický syndróm).

Diagnostika

Existujú určité kritériá na diagnostikovanie roztrúsenej sklerózy:

• prítomnosť znakov multifokálnych lézií centrálneho nervového systému (hlavne bielej hmoty mozgu a miechy)
• postupný nástup rôznych príznakov ochorenia
• nestabilita niektorých symptómov
• remitujúci alebo progresívny priebeh ochorenia
• údaje z dodatočných štúdií

Na identifikáciu subklinických lézií, ako aj na posúdenie aktivity patologického procesu sa používajú laboratórne a inštrumentálne diagnostické metódy. Hlavnou metódou potvrdzujúcou diagnózu "sklerózy multiplex" je MRI mozgu, ktorá umožňuje identifikovať prítomnosť a topografickú distribúciu podozrivých ložísk demyelinizácie.

Keď sú príslušné aferentné systémy zapojené do procesu na subklinickej úrovni, vykonávajú sa štúdie SSEP, VEP a sluchovo evokovaných potenciálov. Na registráciu klinicky výrazných porúch statiky, ako aj sluchu a nystagmu sa vykonáva stabilografia a audiometria, resp. V počiatočných štádiách roztrúsenej sklerózy je povinné oftalmologické vyšetrenie na identifikáciu porúch typických pre optickú neuritídu.

Odlišná diagnóza

Sklerózu multiplex je potrebné odlíšiť predovšetkým od ochorení sprevádzaných multifokálnymi léziami centrálneho nervového systému - kolagenózy a systémové vaskulitídy (Sjögrenov syndróm a Behcetova choroba, systémový lupus erythematosus (SLE), periarteritis nodosa, Wegenerova granulomatóza) a infekčné choroby s primárnymi multisystémovými léziami ( HIV infekcia, brucelóza, syfilis). Malo by sa pamätať na to, že pre všetky vyššie uvedené choroby je typická kombinácia s patológiou iných orgánov a systémov. Okrem toho sa pri roztrúsenej skleróze vykonáva diferenciálna diagnostika s ochoreniami nervového systému - Wilsonovou chorobou, rôznymi typmi ataxie, familiárnou spastickou paralýzou, ktoré sa líšia od roztrúsenej sklerózy pomalým vývojom alebo dlhodobou stabilizáciou patologického procesu.

Liečba roztrúsenej sklerózy

Pacienti so sklerózou multiplex by mali byť neustále pod neustálym dohľadom neurológa. Ciele liečby roztrúsenej sklerózy zahŕňajú: úľavu a prevenciu exacerbácií, spomalenie progresie patologického procesu.

Na zastavenie exacerbácií roztrúsenej sklerózy sa najčastejšie používa pulzná terapia metylprednizolónom počas 4-7 dní. Pri nízkej účinnosti tejto pulznej terapie sa po jej ukončení predpisuje metylprednizolón perorálne každý druhý deň s postupným znižovaním dávky v priebehu mesiaca. Pred začatím liečby je potrebné vylúčiť kontraindikácie užívania glukokortikoidov a v priebehu liečby pridať sprievodnú terapiu (draselné prípravky, gastroprotektory). V prípade exacerbácie je možné vykonať (od 3 do 5 sedení) s následným zavedením metylprednizolónu.

Najdôležitejším smerom v patogenetickej terapii roztrúsenej sklerózy je modulácia priebehu ochorenia s cieľom predchádzať exacerbáciám, stabilizovať stav pacienta a podľa možnosti zabrániť premene remitujúceho priebehu ochorenia na progresívny. Zložky patogenetickej terapie roztrúsenej sklerózy – imunosupresíva a imunomodulátory – majú jednotný názov „PITRS“ (lieky, ktoré menia priebeh roztrúsenej sklerózy). používajte imunomodulátory obsahujúce interferón beta (interferón beta-1a na podávanie s / ca / ​​m) a glatiramer acetát. Tieto lieky menia imunitnú rovnováhu smerom k protizápalovej odpovedi.

Lieky druhej línie – imunosupresíva – blokujú mnohé imunitné reakcie a zabraňujú prenikaniu lymfocytov cez hematoencefalickú bariéru. Klinická účinnosť imunomodulátorov sa hodnotí najmenej raz za 3 mesiace. Je zobrazená ročná MRI. Pri užívaní interferónov beta sú potrebné pravidelné krvné testy (krvné doštičky, leukocyty) a pečeňové testy (ALT, AST, bilirubín). Zo skupiny imunosupresív sa v niektorých prípadoch okrem natalizumabu a mitoxantrónu používa cyklosporín a azatioprín.

Cieľom symptomatickej terapie je zmierniť a zredukovať hlavné prejavy sklerózy multiplex. Na zastavenie chronickej únavy sa používajú antidepresíva (fluoxetín), amantadín a stimulanty CNS. Na posturálny tremor sa používajú neselektívne betablokátory (propranolol) a barbituráty (fenobarbital, primidón), na úmyselný tremor - karbamazepín, klonazepam, na kľudový tremor - prípravky levodopy. Na zmiernenie záchvatových symptómov sa používa karbamazepín alebo iné antikonvulzíva a barbituráty.

Depresia dobre reaguje na liečbu amitriptylínom (tricyklické antidepresívum). Treba si však uvedomiť schopnosť amitriptylínu oddialiť močenie. Poruchy panvy pri roztrúsenej skleróze sú spôsobené zmenou charakteru močenia. Inkontinencia moču sa lieči anticholinergikami, antagonistami vápnikových kanálov. V prípade narušenia vyprázdňovania močového mechúra sa používajú svalové relaxanciá, stimulanty kontraktilnej aktivity detruzora močového mechúra, cholinergiká a intermitentná katetrizácia.

Prognóza a prevencia

Pri skleróze multiplex je prognóza do neskoršieho života vo všeobecnosti priaznivá. Možnosť úmrtia možno minimalizovať pomocou adekvátnej liečby základného ochorenia a včasnej resuscitácie (vrátane mechanickej ventilácie). Prirodzený priebeh roztrúsenej sklerózy znamená invaliditu pacientov počas prvých 8-10 rokov choroby.

Metódy primárnej prevencie sklerózy multiplex v súčasnosti neexistujú. Hlavnou zložkou sekundárnej prevencie sklerózy multiplex je dlhodobá imunomodulačná liečba.