Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι η αιτία της νόσου. Σκλήρυνση κατά πλάκας: αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία. Γενική αδυναμία και κόπωση

Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι η αιτία της νόσου.  Σκλήρυνση κατά πλάκας: αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία.  Γενική αδυναμία και κόπωση
Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι η αιτία της νόσου. Σκλήρυνση κατά πλάκας: αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία. Γενική αδυναμία και κόπωση

Ευχαριστώ

Ο ιστότοπος παρέχει πληροφορίες αναφοράς μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς. Η διάγνωση και η θεραπεία των ασθενειών θα πρέπει να πραγματοποιείται υπό την επίβλεψη ειδικού. Όλα τα φάρμακα έχουν αντενδείξεις. Απαιτούνται συμβουλές ειδικών!

Συμπτώματα και σημεία πολλαπλής σκλήρυνσης σε άνδρες και γυναίκες

Στο σκλήρυνση κατά πλάκαςμπορεί να επηρεαστεί η λευκή ουσία δηλαδή αγώγιμες νευρικές ίνες) σχεδόν σε οποιοδήποτε μέρος του κεντρικού νευρικού συστήματος. Ανάλογα με τη θέση της βλάβης, θα παρατηρηθούν ορισμένα συμπτώματα.

Γενική αδυναμία και κόπωση

Η αιτία της αδυναμίας και της κόπωσης στα αρχικά στάδια της νόσου μπορεί να είναι η ανάπτυξη σταδίου έξαρσης, ενώ σε κλινική ύφεση ο ασθενής μπορεί να αισθάνεται καλά.

Η αδυναμία κατά την έξαρση της σκλήρυνσης κατά πλάκας σχετίζεται με την ενεργοποίηση του ανοσοποιητικού συστήματος, δηλαδή με την αυξημένη δραστηριότητά του. Σε αυτή την περίπτωση, ένας μεγάλος αριθμός βιολογικά δραστικών ουσιών απελευθερώνεται στη συστηματική κυκλοφορία, οι οποίες επηρεάζουν το έργο σχεδόν όλων των οργάνων και συστημάτων. Σε αυτή την περίπτωση, τα κύτταρα του σώματος αρχίζουν να καταναλώνουν περισσότερη ενέργεια ( ακόμα και σε ηρεμία), ο καρδιακός παλμός και ο ρυθμός της αναπνοής του ασθενούς αυξάνονται, η αρτηριακή πίεση στα αγγεία αυξάνεται, η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται κ.λπ. Όλα τα όργανα και τα συστήματα λειτουργούν «για φθορά», με αποτέλεσμα, μετά από λίγες ώρες ή μέρες, οι αντισταθμιστικές ικανότητες του σώματος ( συμπεριλαμβανομένων των αποθεμάτων ενέργειας) αρχίζουν να εξαντλούνται. Ταυτόχρονα, η διάθεση ενός ατόμου μειώνεται σημαντικά, αρχίζει να αισθάνεται αδυναμία, αδυναμία, κόπωση. Η ικανότητά του για εργασία είναι επίσης σημαντικά μειωμένη, σε σχέση με την οποία ένας τέτοιος ασθενής εμφανίζεται ανάπαυση στο κρεβάτι.

Μετά από λίγες μέρες, τα συμπτώματα της έξαρσης υποχωρούν ( στο υπόβαθρο της θεραπείας, συμβαίνει λίγο πιο γρήγορα), σε σχέση με την οποία η κατάσταση του ασθενούς ομαλοποιείται σταδιακά και αποκαθίσταται η ικανότητα εργασίας.

μυϊκή αδυναμία

Η μυϊκή αδυναμία μπορεί να εμφανιστεί τόσο στα αρχικά στάδια της νόσου ( σε περιόδους έξαρσης), και σε προχωρημένες περιπτώσεις σκλήρυνσης κατά πλάκας. Αυτό οφείλεται σε παραβίαση των λειτουργιών της λευκής ουσίας του κεντρικού νευρικού συστήματος ( ΚΝΣ), δηλαδή με βλάβη στις νευρικές ίνες που νευρώνουν τους μύες.

Υπό φυσιολογικές συνθήκες, οι κινητικοί νευρώνες είναι υπεύθυνοι για τη διατήρηση του μυϊκού τόνου και τις εκούσιες μυϊκές συσπάσεις ( νευρικά κύτταρα του λεγόμενου πυραμιδικού συστήματος). με σκλήρυνση κατά πλάκας ( ιδιαίτερα σε εγκεφαλικές και σπονδυλικές μορφές, που χαρακτηρίζεται από μια κυρίαρχη βλάβη της λευκής ουσίας του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού) οι αγώγιμες ίνες των νευρώνων του πυραμιδικού συστήματος μπορούν να επηρεαστούν και επομένως ο αριθμός των νευρικών ερεθισμάτων που έρχονται σε οποιονδήποτε συγκεκριμένο μυ θα μειωθεί επίσης. Κάτω από τέτοιες συνθήκες, ο μυς δεν θα είναι σε θέση κανονικά ( πλήρως) μείωση, σε σχέση με την οποία ένα άτομο θα πρέπει να καταβάλει περισσότερες προσπάθειες για να εκτελέσει οποιεσδήποτε ενέργειες ( για παράδειγμα, ανεβείτε σκάλες, σηκώνοντας μια βαριά τσάντα ή ακόμα και μόλις σηκωθείτε από το κρεβάτι).

Η βλάβη στις νευρικές ίνες κατά τη διάρκεια μιας έξαρσης της σκλήρυνσης κατά πλάκας σχετίζεται με οίδημα ιστού που αναπτύσσεται στο πλαίσιο μιας φλεγμονώδους αυτοάνοσης διαδικασίας ( όταν τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος επιτίθενται στο περίβλημα μυελίνης μιας νευρικής ίνας). Αυτό το φαινόμενο είναι προσωρινό και υποχωρεί μετά από μερικές ημέρες ή εβδομάδες, σε σχέση με το οποίο ομαλοποιείται η αγωγή των παλμών κατά μήκος των νευρικών ινών και αποκαθίσταται η μυϊκή δύναμη. Ταυτόχρονα, στα τελευταία στάδια της νόσου, εμφανίζεται μη αναστρέψιμη βλάβη στις νευρικές ίνες, και ως εκ τούτου η μυϊκή αδυναμία θα επιμένει συνεχώς και θα προοδεύει ακόμη και εντείνω).

Πάρεση και παράλυση

Με σκλήρυνση κατά πλάκας, μπορεί να παρατηρηθεί πάρεση και παράλυση διαφόρων εντοπισμών και ποικίλων βαθμών βαρύτητας ( σε ένα ή και στα δύο χέρια, σε ένα ή και στα δύο πόδια, στα χέρια και τα πόδια ταυτόχρονα, και ούτω καθεξής). Αυτό οφείλεται στην ήττα διαφόρων τμημάτων του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Η πάρεση είναι μια παθολογική κατάσταση κατά την οποία υπάρχει εξασθένηση της μυϊκής δύναμης και δυσκολία στην εκτέλεση οποιωνδήποτε εκούσιων κινήσεων. Η παράλυση χαρακτηρίζεται από πλήρη απώλεια της ικανότητας συστολής των προσβεβλημένων μυών και κίνησης του προσβεβλημένου άκρου. Ο μηχανισμός ανάπτυξης αυτών των φαινομένων σχετίζεται επίσης με βλάβη στις αγώγιμες ίνες των νευρώνων της πυραμιδικής οδού. Το γεγονός είναι ότι με την προοδευτική καταστροφή των περιβλημάτων μυελίνης, έρχεται μια στιγμή που οι νευρικές ώσεις παύουν εντελώς να διοχετεύονται μέσω αυτών. Σε αυτή την περίπτωση, η μυϊκή ίνα, η οποία είχε προηγουμένως νευρωθεί από τον προσβεβλημένο νευρώνα, χάνει την ικανότητα να συστέλλεται. Αυτό διαταράσσει τη μυϊκή δύναμη και την ακρίβεια στην εκτέλεση εκούσιων κινήσεων, δηλαδή αναπτύσσεται πάρεση. Σε αυτή την κατάσταση, οι κινήσεις στα άκρα διατηρούνται εν μέρει λόγω της δραστηριότητας των υπολοίπων ( άθικτος) κινητικοί νευρώνες.

Όταν επηρεαστούν όλοι οι νευρώνες που νευρώνουν οποιονδήποτε μυ, αυτός θα χάσει εντελώς την ικανότητα να συστέλλεται, δηλαδή θα παραλύσει. Εάν παραλύσουν όλοι οι μύες οποιουδήποτε άκρου, το άτομο θα χάσει την ικανότητα να εκτελεί οποιεσδήποτε εκούσιες κινήσεις με αυτό, δηλαδή θα αναπτύξει παράλυση.

Πρέπει να σημειωθεί ότι πάρεση ποικίλης βαρύτητας μπορεί να παρατηρηθεί κατά τη διάρκεια των παροξύνσεων της σκλήρυνσης κατά πλάκας, ακόμη και στα αρχικά στάδια της νόσου, η οποία σχετίζεται με οίδημα ιστού και προσωρινή διαταραχή της αγωγής των παλμών κατά μήκος των νευρικών ινών. Μετά την υποχώρηση των φλεγμονωδών φαινομένων, η αγωγιμότητα αποκαθίσταται μερικώς ή πλήρως και επομένως η πάρεση εξαφανίζεται. Ταυτόχρονα, στα τελευταία στάδια της σκλήρυνσης κατά πλάκας, η παράλυση σχετίζεται με μη αναστρέψιμη καταστροφή των νευρικών ινών του εγκεφάλου ή/και του νωτιαίου μυελού και είναι μη αναστρέψιμη ( δηλαδή παραμένουν με τον ασθενή μέχρι το τέλος της ζωής του).

Σπαστικότητα ( σπαστικότητα) μύες

Η σπαστικότητα είναι μια παθολογική κατάσταση των μυών, που χαρακτηρίζεται από αύξηση του τόνου τους, ιδιαίτερα όταν είναι τεντωμένοι. Η σπαστικότητα μπορεί να αναπτυχθεί σε μια σειρά από ασθένειες που σχετίζονται με βλάβη στα νευρικά κύτταρα του κεντρικού νευρικού συστήματος, συμπεριλαμβανομένης της σκλήρυνσης κατά πλάκας.

Ο τόνος των σκελετικών μυών παρέχεται από τους λεγόμενους κινητικούς νευρώνες, οι οποίοι βρίσκονται στο νωτιαίο μυελό. Η δραστηριότητά τους, με τη σειρά της, ρυθμίζεται από τους νευρώνες του εγκεφαλικού φλοιού. Υπό φυσιολογικές συνθήκες, οι νευρώνες του εγκεφάλου αναστέλλουν τη δραστηριότητα των νευρώνων του νωτιαίου μυελού, με αποτέλεσμα ο μυϊκός τόνος να διατηρείται σε αυστηρά καθορισμένο επίπεδο. Όταν επηρεάζεται η λευκή ουσία αγώγιμες ίνες) νευρώνες του εγκεφάλου, η ανασταλτική τους δράση εξαφανίζεται, με αποτέλεσμα οι νευρώνες του νωτιαίου μυελού να αρχίζουν να στέλνουν περισσότερες νευρικές ώσεις στους σκελετικούς μύες. Ταυτόχρονα, ο μυϊκός τόνος αυξάνεται σημαντικά.

Δεδομένου ότι οι καμπτήρες μύες σε ένα άτομο είναι πιο ανεπτυγμένοι από τους εκτεινόμενους μύες, το προσβεβλημένο άκρο του ασθενούς θα είναι σε λυγισμένη κατάσταση. Εάν ένας γιατρός ή άλλο άτομο προσπαθήσει να το ισιώσει, θα παρουσιάσει ισχυρή αντίσταση λόγω του αυξανόμενου τόνου των μυϊκών ινών.

Πρέπει να σημειωθεί ότι εάν οι νευρικές ίνες του νωτιαίου μυελού είναι κατεστραμμένες, μπορεί να παρατηρηθεί το αντίθετο φαινόμενο - ο μυϊκός τόνος θα μειωθεί, με αποτέλεσμα να μειωθεί η μυϊκή δύναμη στο προσβεβλημένο άκρο.

σπασμούς

Η κράμπα είναι μια παρατεταμένη, έντονη και εξαιρετικά επώδυνη σύσπαση ενός σκελετικού μυός ή μιας ομάδας μυών που συμβαίνει ακούσια ( δεν ελέγχεται από τον άνθρωπο) και μπορεί να διαρκέσει από μερικά δευτερόλεπτα έως αρκετά λεπτά. Η αιτία των επιληπτικών κρίσεων στη σκλήρυνση κατά πλάκας μπορεί να είναι μια δυσρύθμιση του μυϊκού τόνου που συμβαίνει στο πλαίσιο της καταστροφής της λευκής ουσίας του νωτιαίου μυελού ( ιδιαίτερα στη σπονδυλική μορφή της νόσου). Ένας άλλος λόγος μπορεί να είναι μια μεταβολική διαταραχή στις νευρικές ίνες που σχετίζεται με την ανάπτυξη της φλεγμονώδους διαδικασίας γύρω τους. Οι κρίσεις μπορεί να είναι τονωτικές ( όταν ο μυς συστέλλεται και δεν χαλαρώνει καθ' όλη τη διάρκεια της περιόδου των σπασμών) ή κλινική, όταν περίοδοι ισχυρών μυϊκών συσπάσεων εναλλάσσονται με σύντομες περιόδους μυϊκής χαλάρωσης. Ταυτόχρονα, ένα άτομο μπορεί να εμφανίσει έντονο πόνο στους μύες που σχετίζονται με διαταραχή της παροχής οξυγόνου και μεταβολικές διαταραχές σε αυτούς.

Διαταραχές παρεγκεφαλίδας ( τρόμος, μειωμένος συντονισμός κινήσεων και βάδισης, διαταραχές ομιλίας)

Η παρεγκεφαλίδα είναι μια δομή του κεντρικού νευρικού συστήματος που είναι μέρος του εγκεφάλου. Μία από τις κύριες λειτουργίες του είναι ο συντονισμός σχεδόν όλων των σκόπιμων κινήσεων, καθώς και η διατήρηση της ισορροπίας του ανθρώπινου σώματος. Για να εκτελεί σωστά τις λειτουργίες της, η παρεγκεφαλίδα συνδέεται με νευρικές ίνες με διάφορα μέρη του κεντρικού νευρικού συστήματος ( με τον εγκέφαλο, τον νωτιαίο μυελό).

Ένα από τα σημάδια της βλάβης στην παρεγκεφαλίδα είναι ο τρόμος. Ο τρόμος είναι μια παθολογική κατάσταση του νευρομυϊκού συστήματος, κατά την οποία υπάρχει ένα γρήγορο, ρυθμικό τρέμουλο των άκρων ( χέρια, πόδια), το κεφάλι και/ή ολόκληρο το σώμα. Στη σκλήρυνση κατά πλάκας, η εμφάνιση τρόμου σχετίζεται με βλάβη στις νευρικές ίνες που μεταδίδουν πληροφορίες στον εγκέφαλο σχετικά με τη θέση του σώματος και των τμημάτων του στο διάστημα. Ταυτόχρονα, τα κέντρα του εγκεφάλου που είναι υπεύθυνα για συγκεκριμένες σκόπιμες κινήσεις δεν μπορούν να λειτουργήσουν κανονικά, με αποτέλεσμα να στέλνουν χαοτικά σήματα στους μύες, που είναι η άμεση αιτία του παθολογικού τρόμου ( τρόμος).

Η σκλήρυνση κατά πλάκας μπορεί να προκαλέσει:

  • Σκόπιμος τρόμος.Η ουσία της διαταραχής είναι ότι ο τρόμος εμφανίζεται και εντείνεται όταν ο ασθενής προσπαθεί να εκτελέσει κάποια συγκεκριμένη, σκόπιμη κίνηση ( ). Αρχικά ( όταν ο ασθενής αρχίζει να απλώνει το χέρι του στην κούπα) δεν θα υπάρχει τρόμος, ωστόσο, όσο πιο κοντά το άτομο πλησιάζει το χέρι στην κούπα, τόσο πιο έντονο θα είναι το τρέμουλο του χεριού. Εάν ο ασθενής αποβάλει την προσπάθεια εκτέλεσης αυτής της ενέργειας, ο τρόμος θα εξαφανιστεί ξανά.
  • τρόμος στάσης.Εμφανίζεται όταν ο ασθενής προσπαθεί να κρατήσει μια συγκεκριμένη στάση ( πχ ένα τεντωμένο χέρι). Σε αυτή την περίπτωση, μετά από λίγα δευτερόλεπτα, θα αρχίσει να εμφανίζεται ένα ελαφρύ τρέμουλο στο χέρι, το οποίο θα εντείνεται με την πάροδο του χρόνου. Εάν ο ασθενής κατεβάσει το χέρι του, ο τρόμος θα εξαφανιστεί.
Άλλα σημάδια βλάβης στην παρεγκεφαλίδα μπορεί να περιλαμβάνουν:
  • Διαταραχές βάδισης.Κατά το περπάτημα στα πόδια, τα χέρια, την πλάτη και άλλα μέρη του σώματος, παρατηρείται ταυτόχρονη, σύγχρονη σύσπαση και χαλάρωση ορισμένων μυϊκών ομάδων, η οποία συντονίζεται από τα κύτταρα της παρεγκεφαλίδας. Εάν οι συνδέσεις τους με άλλα μέρη του εγκεφάλου διαταραχθούν, διαταράσσεται το βάδισμα του ασθενούς ( αρχίζει να περπατά ασταθή, ανομοιόμορφα, τα πόδια του δεν τον υπακούουν, γίνονται «ξύλινα» και ούτω καθεξής). Στα τελευταία στάδια της νόσου, ο ασθενής μπορεί να χάσει εντελώς την ικανότητα να κινείται ανεξάρτητα.
  • Διαταραχές ισορροπίας.Εάν οι λειτουργίες της παρεγκεφαλίδας είναι εξασθενημένες, ένα άτομο δεν μπορεί να σταθεί σε ένα μέρος για μεγάλο χρονικό διάστημα, να οδηγήσει ποδήλατο ή να εκτελέσει άλλες παρόμοιες ενέργειες, καθώς διαταράσσεται ο έλεγχος των μυών που είναι υπεύθυνοι για τη διατήρηση της ισορροπίας.
  • Διαταραχές στον συντονισμό των κινήσεων ( αταξία, δυσμετρία). Η ουσία της αταξίας είναι ότι ένα άτομο δεν μπορεί να ελέγξει με ακρίβεια τα χέρια ή τα πόδια του. Έτσι, για παράδειγμα, προσπαθώντας να βγάλει μια κούπα από το τραπέζι, μπορεί να περάσει το χέρι του πολλές φορές, δεσποινίς. Ταυτόχρονα, με τη δυσμετρία, οι ανθρώπινες κινήσεις γίνονται σαρωτικές, ογκώδεις, κακώς ελεγχόμενες. Όταν προσπαθείτε να εκτελέσετε μια ενέργεια ( για παράδειγμα, πάρτε μια κούπα από το τραπέζι) ένα άτομο δεν μπορεί να σταματήσει το χέρι του εγκαίρως, με αποτέλεσμα η κούπα να μπορεί απλά να πεταχτεί στο πάτωμα με μια σαρωτική κίνηση. Και τα δύο αυτά συμπτώματα οφείλονται επίσης στο γεγονός ότι η παρεγκεφαλίδα δεν λαμβάνει έγκαιρα ( εγκαίρως) σήματα για τη θέση των άκρων στο διάστημα.
  • Διαταραχές γραφής ( μεγαλογραφία). Με τη μεγαλογραφία, η γραφή του ασθενούς γίνεται επίσης σαρωτική, τα γραπτά γράμματα φαίνονται μεγάλα και τεντωμένα.
  • Σαρωμένη ομιλία.Η ουσία της παθολογίας έγκειται στο γεγονός ότι κατά τη διάρκεια μιας συνομιλίας ο ασθενής κάνει μεγάλες παύσεις μεταξύ συλλαβών σε λέξεις, καθώς και μεταξύ λέξεων σε μια πρόταση. Ταυτόχρονα, όπως λες, δίνει έμφαση σε κάθε συλλαβή σε μια λέξη και σε κάθε λέξη σε μια πρόταση.

μούδιασμα των άκρων ( πόδια ή/και χέρια, πρόσωπο)

Το μούδιασμα σε διάφορα σημεία του σώματος είναι ένα από τα πρώτα σημάδια της σκλήρυνσης κατά πλάκας, ειδικά στη σπονδυλική μορφή της νόσου. Το γεγονός είναι ότι υπό κανονικές συνθήκες, διάφοροι τύποι ευαισθησίας ( στη ζέστη ή στο κρύο, στο άγγιγμα, στους κραδασμούς, στον πόνο κ.λπ) γίνονται αντιληπτές από τις περιφερικές νευρικές απολήξεις που βρίσκονται στο δέρμα. Η νευρική ώθηση που σχηματίζεται σε αυτά εισέρχεται στον νωτιαίο μυελό και από αυτόν στον εγκέφαλο, όπου γίνεται αντιληπτός από ένα άτομο ως μια συγκεκριμένη αίσθηση σε ένα συγκεκριμένο μέρος του σώματος.

Με τη σκλήρυνση κατά πλάκας, οι νευρικές ίνες που είναι υπεύθυνες για τη διεξαγωγή των ευαίσθητων νευρικών ερεθισμάτων μπορεί να επηρεαστούν. Ταυτόχρονα, στην αρχή, ένα άτομο μπορεί να αισθανθεί παραισθησία ( αισθήσεις καρφίτσες και βελόνες, "χήνα") σε ορισμένες περιοχές του σώματος ( ανάλογα με το ποιες νευρικές ίνες συμμετείχαν στην παθολογική διαδικασία). Στο μέλλον, σε περιοχές παραισθησίας, η ευαισθησία μπορεί να εξαφανιστεί μερικώς ή πλήρως, δηλαδή, το προσβεβλημένο μέρος του σώματος θα μουδιάσει ( το άτομο δεν θα νιώσει άγγιγμα ή ακόμα και τρύπημα στην μουδιασμένη περιοχή του δέρματος).

Μούδιασμα μπορεί να παρατηρηθεί σε ένα, πολλά ή αμέσως σε όλα τα άκρα, καθώς και στην κοιλιά, την πλάτη κ.ο.κ. Επίσης, οι ασθενείς μπορεί να παραπονιούνται για μούδιασμα του δέρματος του προσώπου, των χειλιών, των παρειών, του λαιμού. Κατά τη διάρκεια μιας έξαρσης της νόσου, αυτό το σύμπτωμα μπορεί να είναι προσωρινό ( που σχετίζεται με την ανάπτυξη φλεγμονωδών αντιδράσεων και διόγκωσης των νευρικών ινών) και εξαφανίζονται μετά την υποχώρηση της φλεγμονώδους διαδικασίας στο κεντρικό νευρικό σύστημα, ενώ όσο εξελίσσεται η σκλήρυνση κατά πλάκας, η ευαισθησία σε ορισμένες περιοχές του σώματος μπορεί να εξαφανιστεί για πάντα.

Μυϊκός πόνος ( στα πόδια, στα χέρια, στην πλάτη)

Ο μυϊκός πόνος στη σκλήρυνση κατά πλάκας είναι σχετικά σπάνιος και μπορεί να οφείλεται σε μειωμένη μυϊκή νεύρωση και μυϊκή ατροφία ( μείωση της μυϊκής μάζας). Επίσης, η αιτία του πόνου μπορεί να είναι βλάβη στις ευαίσθητες νευρικές ίνες που είναι υπεύθυνες για την αντίληψη του πόνου σε οποιαδήποτε συγκεκριμένη περιοχή του σώματος. Οι ασθενείς μπορεί να παραπονούνται για πόνο στην πλάτη κυρίως στην οσφυϊκή περιοχή), πόνος στα χέρια, τα πόδια και ούτω καθεξής. Οι πόνοι μπορεί να είναι αιχμηρές, μαχαιριές ή καυστικοί, ζωγραφιές, μερικές φορές πυροβολισμοί.

Μια άλλη αιτία μυϊκού πόνου μπορεί να είναι η ανάπτυξη κράμπες και σπασμοί ( εξαιρετικά δυνατές και παρατεταμένες μυϊκές συσπάσεις). Σε αυτή την περίπτωση διαταράσσεται ο μεταβολισμός στον μυϊκό ιστό, ο οποίος συνοδεύεται από συσσώρευση μεταβολικών παραπροϊόντων σε αυτόν και εμφάνιση πονεμένων πόνων. Ο ίδιος πόνος μπορεί να εμφανιστεί στους μύες όταν είναι πολύ καταπονημένοι, που αναπτύσσεται σε φόντο μυϊκής ατροφίας.

Πονοκέφαλοι και ζαλάδες

Οι πονοκέφαλοι μπορεί να εμφανιστούν κατά τη διάρκεια μιας έξαρσης της σκλήρυνσης κατά πλάκας και να υποχωρήσουν ταυτόχρονα με τη μετάβαση της νόσου σε ύφεση ή στο πλαίσιο της συνεχιζόμενης θεραπείας. Η άμεση αιτία των πονοκεφάλων είναι το εγκεφαλικό οίδημα, το οποίο εμφανίζεται στο πλαίσιο της ανάπτυξης μιας αυτοάνοσης φλεγμονώδους διαδικασίας. Το γεγονός είναι ότι κατά την καταστροφή της λευκής ουσίας του εγκεφάλου, καταστρέφονται και τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος, απελευθερώνοντας πολλές διαφορετικές βιολογικά δραστικές ουσίες στους περιβάλλοντες ιστούς ( ιντερλευκίνες, ισταμίνη, σεροτονίνη, παράγοντας νέκρωσης όγκου και ούτω καθεξής). Αυτές οι ουσίες προκαλούν την επέκταση των αιμοφόρων αγγείων στην περιοχή δράσης, η οποία οδηγεί σε αύξηση της διαπερατότητας των αγγειακών τοιχωμάτων. Ως αποτέλεσμα, μεγάλη ποσότητα υγρού από την αγγειακή κλίνη περνά στον μεσοκυττάριο χώρο, προκαλώντας διόγκωση του εγκεφαλικού ιστού. Ταυτόχρονα, ο όγκος του εγκεφάλου αυξάνεται, με αποτέλεσμα να τεντώνεται το κέλυφός του. Δεδομένου ότι είναι πλούσιο σε ευαίσθητες νευρικές απολήξεις, η υπερβολική διάτασή του συνοδεύεται από έντονο πόνο, τον οποίο νιώθουν οι ασθενείς. Ο πόνος σε αυτή την περίπτωση μπορεί να είναι οξύς, παλμικός ή σταθερός, εντοπισμένος στις μετωπιαίες, κροταφικές ή ινιακές περιοχές.

διαταραχή ύπνου ( αϋπνία ή υπνηλία)

Αυτά είναι μη ειδικά συμπτώματα που μπορεί να εμφανιστούν σε διάφορα στάδια της νόσου. Οι διαταραχές ύπνου δεν σχετίζονται άμεσα με την εξέλιξη της σκλήρυνσης κατά πλάκας και τη βλάβη στη λευκή ουσία του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού. Θεωρείται ότι αυτά τα φαινόμενα μπορεί να είναι αποτέλεσμα ψυχικής υπερέντασης και ψυχολογικών εμπειριών που σχετίζονται με την παρουσία αυτής της χρόνιας νόσου σε έναν ασθενή.

Μνήμη και Γνωστικές Διαταραχές

Οι γνωστικές λειτουργίες είναι η ικανότητα ενός ατόμου να αντιλαμβάνεται και να θυμάται πληροφορίες, καθώς και να τις αναπαράγει τη σωστή στιγμή, να σκέφτεται, να αλληλεπιδρά με άλλους ανθρώπους μέσω του λόγου, της γραφής, των εκφράσεων του προσώπου κ.λπ. Με άλλα λόγια, οι γνωστικές λειτουργίες καθορίζουν την ανθρώπινη συμπεριφορά στην κοινωνία. Ο σχηματισμός και η ανάπτυξη αυτών των λειτουργιών συμβαίνει στη διαδικασία της μάθησης του ανθρώπου από τη γέννηση μέχρι τα βαθιά γεράματα. Αυτό παρέχεται από τα κύτταρα του κεντρικού νευρικού συστήματος ( εγκέφαλος), μεταξύ των οποίων σχηματίζονται συνεχώς πολλές νευρικές συνδέσεις ( οι λεγόμενες συνάψεις).

Υποτίθεται ότι στα τελευταία στάδια της ανάπτυξης της σκλήρυνσης κατά πλάκας, δεν επηρεάζονται μόνο οι νευρικές ίνες, αλλά και οι ίδιοι οι νευρώνες ( σώματα νευρικών κυττάρων) στον εγκέφαλο. Ταυτόχρονα, ο συνολικός αριθμός τους μπορεί να μειωθεί, με αποτέλεσμα ένα άτομο να μην μπορεί να εκτελέσει ορισμένες λειτουργίες και εργασίες. Ταυτόχρονα, όλες οι δεξιότητες και οι ικανότητες που αποκτήθηκαν στη διαδικασία της ζωής θα χαθούν επίσης ( συμπεριλαμβανομένης της μνήμης και της ικανότητας απομνημόνευσης νέων πληροφοριών, σκέψης, ομιλίας, γραφής, συμπεριφοράς στην κοινωνία κ.λπ).

πρόβλημα όρασης ( οπισθοβολβική οπτική νευρίτιδα, διπλή όραση)

Η διαταραχή όρασης μπορεί να είναι ένα από τα πρώτα ή ακόμα και τα μόνα σημάδια της σκλήρυνσης κατά πλάκας, που εμφανίζεται πολλά χρόνια πριν εμφανιστούν άλλα συμπτώματα ( ιδιαίτερα στην οπτική μορφή της νόσου). Η αιτία της όρασης σε αυτή την περίπτωση είναι μια φλεγμονώδης βλάβη του οπτικού νεύρου ( οπισθοβολβική νευρίτιδα) που νευρώνει τον αμφιβληστροειδή. Είναι τα νευρικά κύτταρα του αμφιβληστροειδούς που αντιλαμβάνονται το φως που βλέπει ένα άτομο. Τα σωματίδια φωτός που γίνονται αντιληπτά από τον αμφιβληστροειδή μετατρέπονται σε νευρικές ώσεις, οι οποίες μεταδίδονται κατά μήκος των νευρικών ινών του οπτικού νεύρου στον εγκέφαλο, όπου γίνονται αντιληπτά από ένα άτομο ως εικόνες. Με την οπτική νευρίτιδα, παρατηρείται η καταστροφή του ελύτρου μυελίνης των ινών του οπτικού νεύρου, με αποτέλεσμα η αγωγή των παλμών κατά μήκος τους να επιβραδύνεται ή να σταματά εντελώς. Μία από τις πρώτες κλινικές εκδηλώσεις αυτού θα είναι η μείωση της οπτικής οξύτητας και αυτό το σύμπτωμα εμφανίζεται ξαφνικά, με φόντο την πλήρη ευημερία και χωρίς προηγούμενες διαταραχές.

Άλλα σημάδια οπτικής νευρίτιδας μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • διαταραχή αντίληψης χρώματος ένα άτομο θα πάψει να κάνει διάκριση μεταξύ τους);
  • πόνος στα μάτια ( ειδικά όταν κινούνται οι βολβοί των ματιών);
  • λάμψεις ή κηλίδες μπροστά από τα μάτια.
  • στένωση των οπτικών πεδίων ο ασθενής βλέπει μόνο αυτό που βρίσκεται ακριβώς μπροστά του, ενώ η περιφερειακή όραση σταδιακά επιδεινώνεται).
Αξίζει να σημειωθεί ότι το λεγόμενο σύμπτωμα Uthoff μπορεί να μαρτυρεί υπέρ της οπτικής νευρίτιδας στη σκλήρυνση κατά πλάκας. Η ουσία του έγκειται στο γεγονός ότι όλα τα συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας ( συμπεριλαμβανομένης της όρασης που σχετίζεται με βλάβη στο οπτικό νεύρο) αυξάνεται σημαντικά με την αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος. Αυτό μπορεί να παρατηρηθεί όταν επισκέπτεστε ένα μπάνιο, σάουνα ή ζεστό μπάνιο, την καυτή εποχή στον ήλιο, όταν η θερμοκρασία αυξάνεται σε φόντο μολυσματικών ή άλλων ασθενειών κ.λπ. Σημαντικό χαρακτηριστικό είναι το γεγονός ότι μετά την ομαλοποίηση της θερμοκρασίας του σώματος, η έξαρση των συμπτωμάτων της νόσου υποχωρεί, δηλαδή ο ασθενής επιστρέφει στην ίδια κατάσταση στην οποία βρισκόταν προηγουμένως ( πριν ανέβει η θερμοκρασία).

Αξίζει επίσης να σημειωθεί ότι ένα από τα πρώτα σημάδια της σκλήρυνσης κατά πλάκας μπορεί να είναι η διπλή όραση ( διπλωπία). Ωστόσο, αυτό το σύμπτωμα είναι πολύ λιγότερο συχνό από την οπτική νευρίτιδα.

νυσταγμός ( συσπάσεις των ματιών)

Αυτό είναι ένα παθολογικό σύμπτωμα που εμφανίζεται ως αποτέλεσμα βλάβης στα νεύρα των οφθαλμοκινητικών μυών και μείωσης της οπτικής οξύτητας. Η ουσία του έγκειται στο γεγονός ότι ο ασθενής έχει συχνές, ρυθμικές συσπάσεις των βολβών του ματιού. Ο νυσταγμός μπορεί να είναι οριζόντιος ( όταν συμβαίνουν συσπάσεις σε οριζόντιο επίπεδο, δηλαδή πλάγια) ή κάθετα, όταν συμβαίνουν συσπάσεις σε κατακόρυφο επίπεδο. Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι ο ίδιος ο ασθενής δεν το παρατηρεί αυτό.

Για να αναγνωρίσετε τον νυσταγμό, πρέπει να σταθείτε μπροστά στον ασθενή, να τοποθετήσετε ένα αντικείμενο ή ένα δάχτυλο μπροστά από το πρόσωπό του και στη συνέχεια να μετακινήσετε αργά αυτό το αντικείμενο προς τα δεξιά, αριστερά, πάνω και κάτω. Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής πρέπει να ακολουθεί το κινούμενο αντικείμενο με τα μάτια του, χωρίς να γυρίσει το κεφάλι του. Εάν σε οποιοδήποτε σημείο τα μάτια του ασθενούς αρχίσουν να συσπώνται, το σύμπτωμα θεωρείται θετικό.

Βλάβη της γλώσσας

Η ίδια η γλώσσα δεν επηρεάζεται στη σκλήρυνση κατά πλάκας. Ταυτόχρονα, η βλάβη της παρεγκεφαλίδας, καθώς και των νευρικών ινών που παρέχουν ευαισθησία και κινητική δραστηριότητα της γλώσσας, μπορεί να οδηγήσουν σε διάφορες διαταραχές του λόγου, μέχρι την πλήρη εξαφάνισή της.

διαταραχές του ουροποιητικού ( ακράτεια ή κατακράτηση ούρων)

Οι λειτουργίες των πυελικών οργάνων ελέγχονται επίσης από το νευρικό σύστημα του σώματος, ιδιαίτερα το αυτόνομο ( αυτονόμος) τμήμα που διασφαλίζει τη διατήρηση του τόνου της κύστης, καθώς και την αντανακλαστική κένωση της κατά την πλήρωση. Ταυτόχρονα, ο σφιγκτήρας της ουροδόχου κύστης νευρώνεται από το κεντρικό νευρικό σύστημα και είναι υπεύθυνος για τη συνειδητή κένωση του. Με βλάβη στις νευρικές ίνες οποιουδήποτε από τα μέρη του νευρικού συστήματος, μπορεί να υπάρξει παραβίαση της διαδικασίας ούρησης, δηλαδή ακράτεια ούρων ή, αντίθετα, καθυστέρηση και αδυναμία εκκένωσης της ουροδόχου κύστης από μόνη της.

Αξίζει να σημειωθεί ότι τέτοια προβλήματα μπορούν να παρατηρηθούν όταν τα νεύρα που νευρώνουν το έντερο είναι κατεστραμμένα, δηλαδή ο ασθενής μπορεί να παρουσιάσει διάρροια ή παρατεταμένη δυσκοιλιότητα.

Μειωμένη ισχύ ( σεξ και σκλήρυνση κατά πλάκας)

ισχύς ( ικανότητα σεξουαλικής επαφής) ελέγχεται επίσης από διάφορα μέρη του κεντρικού και του αυτόνομου νευρικού συστήματος. Η ήττα τους μπορεί να συνοδεύεται από μείωση της σεξουαλικής επιθυμίας ( τόσο σε άνδρες όσο και σε γυναίκες), στυτική δυσλειτουργία του πέους, παραβιάσεις της διαδικασίας εκσπερμάτωσης κατά τη σεξουαλική επαφή και ούτω καθεξής.

Η επίδραση της σκλήρυνσης κατά πλάκας στην ψυχή ( κατάθλιψη, ψυχικές διαταραχές)

Με την εξέλιξη της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι δυνατή και η εμφάνιση ορισμένων ψυχικών διαταραχών. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι οι περιοχές του εγκεφάλου που είναι υπεύθυνες για την ψυχική και συναισθηματική κατάσταση ενός ατόμου σχετίζονται επίσης στενά με άλλα μέρη του κεντρικού νευρικού συστήματος. Κατά συνέπεια, μια παραβίαση των λειτουργιών του κεντρικού νευρικού συστήματος μπορεί να επηρεάσει την ψυχοσυναισθηματική κατάσταση του ασθενούς.

Οι ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας μπορεί να εμφανίσουν:

  • Κατάθλιψη- μια μακρά και επίμονη μείωση της διάθεσης, που συνοδεύεται από αδιαφορία για τον έξω κόσμο, χαμηλή αυτοεκτίμηση, μειωμένη ικανότητα εργασίας.
  • Ευφορία- μια ανεξήγητη κατάσταση ψυχικής άνεσης, ικανοποίησης, σε καμία περίπτωση που δεν συνδέεται με πραγματικά γεγονότα.
  • σύνδρομο χρόνιας κόπωσης- μια παθολογική κατάσταση κατά την οποία ένα άτομο αισθάνεται κουρασμένο και κουρασμένο καθ' όλη τη διάρκεια της ημέρας ( συμπεριλαμβανομένου αμέσως μετά το ξύπνημα), ακόμα κι αν δεν κάνει καμία απολύτως δουλειά.
  • Βίαιο γέλιο/κλάμα- Αυτά τα συμπτώματα είναι πολύ σπάνια και μόνο σε προχωρημένες περιπτώσεις της νόσου.
  • παραισθήσεις- ένα άτομο βλέπει, ακούει ή αισθάνεται κάτι που δεν είναι στην πραγματικότητα ( αυτό το σύμπτωμα είναι επίσης εξαιρετικά σπάνιο και συνήθως εμφανίζεται στην οξεία έναρξη της σκλήρυνσης κατά πλάκας).
  • Συναισθηματική αστάθεια- ο ασθενής έχει ψυχική αστάθεια, ευαλωτότητα, δακρύρροια, τα οποία μπορούν να αντικατασταθούν από αυξημένη ευερεθιστότητα και ακόμη και επιθετικότητα.
Θα πρέπει να σημειωθεί ότι με την παρατεταμένη εξέλιξη της σκλήρυνσης κατά πλάκας, ένα άτομο χάνει την ικανότητα να κινείται και να συντηρείται ανεξάρτητα, και ως εκ τούτου εξαρτάται πλήρως από τους άλλους. Αυτό μπορεί επίσης να συμβάλει στην παραβίαση της συναισθηματικής του κατάστασης και στην ανάπτυξη κατάθλιψης, ακόμα κι αν άλλες ψυχικές διαταραχές απουσιάζουν.

Υπάρχει πυρετός στη σκλήρυνση κατά πλάκας;

Στη σκλήρυνση κατά πλάκας, μπορεί να υπάρχει ελαφρά ( έως 37 - 37,5 μοίρες), λιγότερο συχνά προφέρεται ( έως 38 - 39 μοίρες) αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος. Ο λόγος για αυτό μπορεί να είναι μια αυτοάνοση φλεγμονώδης διαδικασία, κατά την οποία κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος επιτίθενται στο περίβλημα μυελίνης των νευρικών ινών. Σε αυτή την περίπτωση, τα ανοσοεπαρκή κύτταρα καταστρέφονται, απελευθερώνοντας βιολογικά δραστικές ουσίες στο περιβάλλον. Αυτές οι ουσίες, καθώς και τα προϊόντα κυτταρικής αποσύνθεσης, μπορούν να διεγείρουν το θερμορρυθμιστικό κέντρο στον εγκέφαλο, το οποίο συνοδεύεται από αυξημένη παραγωγή θερμότητας και αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος.

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι η αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος μπορεί να οφείλεται όχι μόνο στην ίδια την αυτοάνοση διαδικασία, αλλά και σε άλλους παράγοντες. Έτσι, για παράδειγμα, μια ιογενής ή βακτηριακή λοίμωξη μπορεί να είναι η βασική αιτία έξαρσης της σκλήρυνσης κατά πλάκας, ενώ η αύξηση της θερμοκρασίας θα οφείλεται στην αντίδραση του οργανισμού στην εισβολή ξένου παράγοντα. Παράλληλα, μετά την υποχώρηση της έξαρσης της νόσου, καθώς και κατά το στάδιο της κλινικής ύφεσης, η θερμοκρασία του σώματος του ασθενούς παραμένει φυσιολογική.

Πώς είναι η έξαρση επίθεση) σκλήρυνση κατά πλάκας?

Στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων, η ασθένεια έχει οξεία έναρξη, η οποία προκαλείται από την επίδραση διαφόρων παραγόντων ( όπως μια ιογενής ή βακτηριακή λοίμωξη).

Τα πρώτα σημάδια έξαρσης της σκλήρυνσης κατά πλάκας μπορεί να είναι:

  • επιδείνωση της γενικής ευημερίας.
  • γενική αδυναμία?
  • αυξημένη κόπωση?
  • πονοκέφαλο;
  • μυϊκός πόνος;
  • αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος?
  • ρίγη ( τρέμουλο σε όλο το σώμα, συνοδευόμενο από ένα αίσθημα ψυχρότητας);
  • παραισθησία ( αίσθημα εμφάνισης ή σέρνοντας εξογκώματα χήνας σε διάφορα σημεία του σώματος) και ούτω καθεξής.
Αυτή η κατάσταση επιμένει για 1-3 ημέρες, μετά από τις οποίες ( με φόντο τα παραπάνω συμπτώματα) αρχίζουν να εμφανίζονται σημάδια βλάβης σε ορισμένες νευρικές ίνες ( όλα τα πιθανά συμπτώματα έχουν αναφερθεί παραπάνω).

Μετά από λίγες ημέρες, τα σημάδια της φλεγμονώδους διαδικασίας υποχωρούν, η γενική κατάσταση του ασθενούς επανέρχεται στο φυσιολογικό και τα σημάδια βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα εξαφανίζονται ( μετά την πρώτη προσβολή, συνήθως εξαφανίζονται εντελώς και χωρίς ίχνος, ενώ με επαναλαμβανόμενες παροξύνσεις, διαταραχές ευαισθησίας, κινητική δραστηριότητα και άλλα συμπτώματα μπορεί εν μέρει να επιμείνουν).

Αξίζει να σημειωθεί ότι μερικές φορές η ασθένεια ξεκινά με υποξεία μορφή. Σε αυτή την περίπτωση, η θερμοκρασία του σώματος μπορεί να αυξηθεί ελαφρώς ( έως 37 - 37,5 μοίρες), και τα γενικά σημάδια της φλεγμονώδους διαδικασίας θα είναι ήπια. Τα συμπτώματα της βλάβης σε μεμονωμένες νευρικές ίνες σε αυτή την περίπτωση μπορεί να εμφανιστούν μετά από 3 έως 5 ημέρες, αλλά επίσης θα εξαφανιστούν χωρίς ίχνος μετά από ένα ορισμένο χρονικό διάστημα.

Μπορεί η σκλήρυνση κατά πλάκας να προκαλέσει ναυτία;

Η ναυτία δεν είναι χαρακτηριστικό σύμπτωμα της νόσου, αν και η εμφάνισή της μπορεί να σχετίζεται με τα χαρακτηριστικά της πορείας ή της θεραπείας της παθολογίας.

Η αιτία της ναυτίας στη σκλήρυνση κατά πλάκας μπορεί να είναι:

  • παραβίαση της πεπτικής λειτουργίας.
  • υποσιτισμός;
  • λήψη ορισμένων φαρμάκων για τη θεραπεία της υποκείμενης νόσου);
  • κατάθλιψη ( στην οποία διαταράσσεται η κινητικότητα του γαστρεντερικού σωλήνα, η οποία συνοδεύεται από στασιμότητα της τροφής στο στομάχι).

Γιατί τα άτομα με σκλήρυνση κατά πλάκας χάνουν βάρος;

Η απώλεια βάρους είναι ένα χαρακτηριστικό, ωστόσο, μη ειδικό σύμπτωμα που παρατηρείται στα τελευταία στάδια της νόσου. Ο κύριος λόγος για αυτό μπορεί να θεωρηθεί παραβίαση της κινητικής δραστηριότητας του ασθενούς, η οποία συνοδεύεται από μείωση της μυϊκής μάζας. Άλλες αιτίες περιλαμβάνουν υποσιτισμό, μεγάλες περιόδους νηστείας ( για παράδειγμα, εάν ένας ασθενής δεν μπορεί να φροντίσει τον εαυτό του και δεν υπάρχει κανείς να του φέρει φαγητό), συχνές παροξύνσεις της νόσου ή πρωτογενής προοδευτική πορεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας ( η ανάπτυξη της φλεγμονώδους διαδικασίας συνοδεύεται από εξάντληση των ενεργειακών αποθεμάτων του σώματος και απώλεια βάρους).

Χαρακτηριστικά της σκλήρυνσης κατά πλάκας σε παιδιά και εφήβους

Τα πρώτα σημάδια της νόσου σε παιδιά και εφήβους πρακτικά δεν διαφέρουν από αυτά σε έναν ενήλικα. Ταυτόχρονα, πρέπει να σημειωθεί ότι η πρωτογενής προοδευτική μορφή σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι εξαιρετικά σπάνια στα παιδιά ( είναι ένα από τα πιο δύσκολα). Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια υποχωρεί ( με εναλλασσόμενες περιόδους παροξύνσεων και κλινικών υφέσεων), και σοβαρές επιπλοκές αναπτύσσονται επίσης σχετικά σπάνια. Τα κύρια προβλήματα των παιδιών και των εφήβων με σκλήρυνση κατά πλάκας είναι οι ψυχικές και συναισθηματικές διαταραχές ( συχνή κατάθλιψη, σύνδρομο χρόνιας κόπωσης, κόπωση, και ούτω καθεξής).

Η ανάπτυξη της νόσου και τη μετάβασή του στο στάδιο της δευτερογενούς εξέλιξης) παρατηρείται, κατά μέσο όρο, 25 έως 30 χρόνια μετά τη διάγνωση, μετά την οποία η πορεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας δεν διαφέρει από αυτή των ηλικιωμένων ασθενών.

Υπάρχουν αντενδείξεις. Πριν από τη χρήση, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν ειδικό.

Σκλήρυνση κατά πλάκας, τι είναι; Συμπτώματα, θεραπεία και προσδόκιμο ζωής

Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι μια χρόνια απομυελινωτική νόσος του νευρικού συστήματος. Δεν έχει κατανοήσει πλήρως τα αίτια και έναν αυτοάνοσο-φλεγμονώδη μηχανισμό ανάπτυξης. Είναι μια ασθένεια με πολύ ποικιλόμορφη κλινική εικόνα, είναι δύσκολο να διαγνωστεί στα αρχικά στάδια και δεν υπάρχει ούτε ένα συγκεκριμένο κλινικό σημείο που να χαρακτηρίζει τη σκλήρυνση κατά πλάκας.

Η θεραπεία συνίσταται στη χρήση ανοσοτροποποιητών και συμπτωματικών παραγόντων. Η δράση των ανοσοποιητικών σκευασμάτων αποσκοπεί στη διακοπή της διαδικασίας καταστροφής των νευρικών δομών από τα αντισώματα. Τα συμπτωματικά φάρμακα εξαλείφουν τις λειτουργικές συνέπειες αυτών των καταστροφών.

Τι είναι?

Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι μια χρόνια αυτοάνοση νόσος που επηρεάζει το περίβλημα μυελίνης των νευρικών ινών στον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό. Αν και η «σκλήρυνση» συχνά αναφέρεται στην καθομιλουμένη ως εξασθένηση της μνήμης σε μεγάλη ηλικία, ο όρος «σκλήρυνση κατά πλάκας» δεν αναφέρεται ούτε στη γεροντική «σκλήρυνση» ούτε στην απόσπαση της προσοχής.

Το «σκλήρυνση» σε αυτή την περίπτωση σημαίνει «ουλή» και το «σκόρπιο» σημαίνει «πολλαπλή», αφού το χαρακτηριστικό γνώρισμα της νόσου σε μια παθοανατομική μελέτη είναι η παρουσία διάσπαρτων εστιών σκλήρυνσης σε όλο το κεντρικό νευρικό σύστημα χωρίς συγκεκριμένο εντοπισμό - αντικατάσταση. του φυσιολογικού νευρικού ιστού με συνδετικό.

Η σκλήρυνση κατά πλάκας περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1868 από τον Jean-Martin Charcot.

Στατιστική

Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι μια αρκετά κοινή ασθένεια. Υπάρχουν περίπου 2 εκατομμύρια ασθενείς στον κόσμο, στη Ρωσία - περισσότεροι από 150 χιλιάδες Σε ορισμένες περιοχές της Ρωσίας, η επίπτωση είναι αρκετά υψηλή και κυμαίνεται από 30 έως 70 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες πληθυσμό. Είναι υψηλότερο σε μεγάλες βιομηχανικές περιοχές και πόλεις.

Η ασθένεια εμφανίζεται συνήθως γύρω στην ηλικία των τριάντα ετών, αλλά μπορεί να εμφανιστεί και σε παιδιά. Η πρωτοπαθής προοδευτική μορφή είναι πιο συχνή περίπου στην ηλικία των 50 ετών. Όπως πολλά αυτοάνοσα νοσήματα, η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι συχνότερη στις γυναίκες και ξεκινά σε αυτές κατά μέσο όρο 1-2 χρόνια νωρίτερα, ενώ στους άνδρες επικρατεί μια δυσμενής προοδευτική μορφή της πορείας της νόσου.

Στα παιδιά, η κατανομή φύλου μπορεί να φτάσει έως και τρεις περιπτώσεις στα κορίτσια έναντι μιας περίπτωσης στα αγόρια. Μετά την ηλικία των 50 ετών, η αναλογία ανδρών και γυναικών που πάσχουν από σκλήρυνση κατά πλάκας είναι περίπου η ίδια.

Λόγοι για την ανάπτυξη της σκλήρυνσης

Η αιτία της σκλήρυνσης κατά πλάκας δεν είναι ακριβώς γνωστή. Μέχρι σήμερα, η πιο γενικά αποδεκτή άποψη είναι ότι η σκλήρυνση κατά πλάκας μπορεί να εμφανιστεί ως αποτέλεσμα ενός τυχαίου συνδυασμού ορισμένων δυσμενών εξωτερικών και εσωτερικών παραγόντων σε ένα δεδομένο άτομο.

Οι δυσμενείς εξωτερικοί παράγοντες περιλαμβάνουν

  • γεω-οικολογικός τόπος διαμονής, η επιρροή του στο σώμα των παιδιών είναι ιδιαίτερα μεγάλη.
  • τραύμα;
  • συχνές ιογενείς και βακτηριακές λοιμώξεις.
  • επίδραση τοξικών ουσιών και ακτινοβολίας.
  • διατροφικά χαρακτηριστικά?
  • γενετική προδιάθεση, που πιθανώς σχετίζεται με συνδυασμό πολλών γονιδίων που προκαλούν διαταραχές κυρίως στο ανοσορυθμιστικό σύστημα.
  • συχνές αγχωτικές καταστάσεις.

Σε κάθε άτομο, πολλά γονίδια εμπλέκονται ταυτόχρονα στη ρύθμιση της ανοσολογικής απόκρισης. Σε αυτή την περίπτωση, ο αριθμός των αλληλεπιδρώντων γονιδίων μπορεί να είναι μεγάλος.

Πρόσφατες μελέτες επιβεβαίωσαν την υποχρεωτική συμμετοχή του ανοσοποιητικού συστήματος -πρωτογενούς ή δευτερογενούς- στην ανάπτυξη της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Οι διαταραχές στο ανοσοποιητικό σύστημα συνδέονται με τις ιδιαιτερότητες του συνόλου των γονιδίων που ελέγχουν την ανοσολογική απόκριση. Η πιο διαδεδομένη είναι η αυτοάνοση θεωρία για την εμφάνιση της σκλήρυνσης κατά πλάκας (αναγνώριση νευρικών κυττάρων από το ανοσοποιητικό σύστημα ως «ξένα» και καταστροφή τους). Δεδομένου του πρωταγωνιστικού ρόλου των ανοσολογικών διαταραχών, η θεραπεία αυτής της νόσου βασίζεται κατά κύριο λόγο στη διόρθωση των διαταραχών του ανοσοποιητικού.

Στη σκλήρυνση κατά πλάκας, ο ιός HTU-1 (ή ένα άγνωστο παθογόνο που σχετίζεται με αυτόν) θεωρείται ως αιτιολογικός παράγοντας. Πιστεύεται ότι ένας ιός ή μια ομάδα ιών προκαλεί σοβαρές διαταραχές της ανοσολογικής ρύθμισης στο σώμα του ασθενούς με την ανάπτυξη μιας φλεγμονώδους διαδικασίας και τη διάσπαση των δομών της μυελίνης του νευρικού συστήματος.

Συμπτώματα σκλήρυνσης κατά πλάκας

Στην περίπτωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας, τα συμπτώματα δεν αντιστοιχούν πάντα στο στάδιο της παθολογικής διαδικασίας, οι παροξύνσεις μπορούν να επαναληφθούν σε διαφορετικά διαστήματα: τουλάχιστον μετά από μερικά χρόνια, ακόμη και μετά από μερικές εβδομάδες. Ναι, και μια υποτροπή μπορεί να διαρκέσει μόνο λίγες ώρες και μπορεί να φτάσει έως και αρκετές εβδομάδες, ωστόσο, κάθε νέα έξαρση είναι πιο δύσκολη από την προηγούμενη, η οποία οφείλεται στη συσσώρευση πλακών και στο σχηματισμό συρρέοντος, που συλλαμβάνει όλα τα νέα περιοχές. Αυτό σημαίνει ότι η Sclerosis Disseminata χαρακτηρίζεται από μια διαλείπουσα πορεία. Πιθανότατα, λόγω αυτής της αστάθειας, οι νευρολόγοι έχουν βρει ένα διαφορετικό όνομα για τη σκλήρυνση κατά πλάκας - ένας χαμαιλέοντας.

Το αρχικό στάδιο επίσης δεν διαφέρει σε βεβαιότητα, η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί σταδιακά, αλλά σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να δώσει μια μάλλον οξεία έναρξη. Επιπλέον, σε πρώιμο στάδιο, τα πρώτα σημάδια της νόσου μπορεί να μην παρατηρηθούν, καθώς η πορεία αυτής της περιόδου είναι συχνά ασυμπτωματική, ακόμη και αν υπάρχουν ήδη πλάκες. Ένα παρόμοιο φαινόμενο εξηγείται από το γεγονός ότι με λίγες εστίες απομυελίνωσης, ο υγιής νευρικός ιστός αναλαμβάνει τις λειτουργίες των προσβεβλημένων περιοχών και έτσι τις αντισταθμίζει.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστεί ένα μόνο σύμπτωμα, όπως θολή όραση στο ένα ή και στα δύο μάτια στην εγκεφαλική μορφή (οφθαλμική ποικιλία) ΣΔ. Οι ασθενείς σε μια τέτοια κατάσταση μπορεί να μην πάνε πουθενά ή να περιοριστούν σε μια επίσκεψη σε έναν οφθαλμίατρο, ο οποίος δεν είναι πάντα σε θέση να αποδώσει αυτά τα συμπτώματα στα πρώτα σημάδια μιας σοβαρής νευρολογικής νόσου, που είναι η σκλήρυνση κατά πλάκας, καθώς οι δίσκοι του οπτικού νεύρου (ON) δεν μπόρεσε να αλλάξει ακόμα το χρώμα τους (στο μέλλον στην MS, τα χρονικά μισά του ΟΝ θα χλωμίζουν). Επιπλέον, αυτή η μορφή είναι που δίνει μακροπρόθεσμες υφέσεις, έτσι ώστε οι ασθενείς να μπορούν να ξεχάσουν την ασθένεια και να θεωρούν τους εαυτούς τους αρκετά υγιείς.

Εξέλιξη της σκλήρυνσης κατά πλάκαςπροκαλεί τα ακόλουθα συμπτώματα:

  1. Διαταραχές ευαισθησίας εμφανίζονται στο 80-90% των περιπτώσεων. Οι ασυνήθιστες αισθήσεις όπως το χτύπημα της χήνας, το κάψιμο, το μούδιασμα, ο κνησμός του δέρματος, το μυρμήγκιασμα, ο παροδικός πόνος δεν αποτελούν απειλή για τη ζωή, αλλά ενοχλούν τους ασθενείς. Οι διαταραχές ευαισθησίας ξεκινούν από τα άπω τμήματα (δάχτυλα) και καλύπτουν σταδιακά όλο το άκρο. Τις περισσότερες φορές, επηρεάζονται μόνο τα άκρα της μίας πλευράς, αλλά είναι δυνατή και η μετάβαση των συμπτωμάτων στην άλλη πλευρά. Η αδυναμία στα άκρα αρχικά μεταμφιέζεται σε απλή κόπωση, στη συνέχεια εκδηλώνεται ως δυσκολία στην εκτέλεση απλών κινήσεων. Τα χέρια ή τα πόδια γίνονται σαν κάποιου άλλου, βαριά, παρά την υπολειπόμενη μυϊκή δύναμη (το χέρι και το πόδι στην ίδια πλευρά επηρεάζονται συχνότερα).
  2. Οπτικές διαταραχές. Από την πλευρά του οργάνου όρασης, υπάρχει παραβίαση της χρωματικής αντίληψης, η ανάπτυξη οπτικής νευρίτιδας, είναι δυνατή η οξεία μείωση της όρασης. Τις περισσότερες φορές, η βλάβη είναι επίσης μονόπλευρη. Θολότητα και διπλή όραση, έλλειψη εξοικείωσης με την κίνηση των ματιών όταν προσπαθείτε να τα πάρετε στο πλάι - όλα αυτά είναι συμπτώματα της νόσου.
  3. Τρόμος. Εμφανίζεται αρκετά συχνά και περιπλέκει σοβαρά τη ζωή ενός ατόμου. Το τρέμουλο των άκρων ή του κορμού, που εμφανίζεται ως αποτέλεσμα μυϊκών συσπάσεων, στερεί τη φυσιολογική κοινωνική και εργασιακή δραστηριότητα.
  4. Πονοκέφαλο. Ο πονοκέφαλος είναι ένα πολύ κοινό σύμπτωμα της νόσου. Οι επιστήμονες προτείνουν ότι η εμφάνισή του σχετίζεται με μυϊκές διαταραχές και κατάθλιψη. Είναι με τη σκλήρυνση κατά πλάκας που ο πονοκέφαλος εμφανίζεται τρεις φορές πιο συχνά από ό, τι με άλλες νευρολογικές παθήσεις. Μερικές φορές μπορεί να είναι προάγγελος μιας επικείμενης έξαρσης της νόσου ή ένα σημάδι του ντεμπούτου της παθολογίας.
  5. Διαταραχές κατάποσης και ομιλίας. Συμπτώματα που σχετίζονται μεταξύ τους. Οι διαταραχές κατάποσης στις μισές περιπτώσεις δεν γίνονται αντιληπτές από έναν άρρωστο και δεν παρουσιάζονται ως παράπονα. Οι αλλαγές στην ομιλία εκδηλώνονται με σύγχυση, ψαλμωδία, σύγχυση λέξεων, σύγχυση παρουσίασης.
  6. Διαταραχές βάδισης. Οι δυσκολίες στο περπάτημα προκαλούνται από μούδιασμα των ποδιών, ανισορροπία, μυϊκούς σπασμούς, μυϊκή αδυναμία, τρόμο.
  7. Μυικοί σπασμοί. Αρκετά συχνό στην κλινική της σκλήρυνσης κατά πλάκας και συχνά οδηγεί σε αναπηρία του ασθενούς. Οι μύες των χεριών και των ποδιών είναι ευαίσθητοι σε σπασμούς, ο οποίος στερεί από ένα άτομο τη δυνατότητα επαρκούς ελέγχου των άκρων.
  8. Αυξημένη ευαισθησία στη θερμότητα. Είναι δυνατό να επιδεινωθούν τα συμπτώματα της νόσου όταν το σώμα υπερθερμαίνεται. Παρόμοιες καταστάσεις συμβαίνουν συχνά στην παραλία, στη σάουνα, στο μπάνιο.
  9. Διανοητικές, γνωστικές διαταραχές. Σχετικό για τους μισούς ασθενείς. Κυρίως εκδηλώνονται με γενική καθυστέρηση της σκέψης, μείωση της ικανότητας απομνημόνευσης και μείωση της συγκέντρωσης, αργή εκμάθηση πληροφοριών και δυσκολίες στη μετάβαση από το ένα είδος δραστηριότητας στο άλλο. Αυτή η συμπτωματολογία στερεί από ένα άτομο την ικανότητα να εκτελεί εργασίες που συμβαίνουν στην καθημερινή ζωή.
  10. Ζάλη. Αυτό το σύμπτωμα εμφανίζεται νωρίς στην πορεία της νόσου και επιδεινώνεται καθώς εξελίσσεται. Ένα άτομο μπορεί να νιώσει τόσο τη δική του αστάθεια όσο και να υποφέρει από την «κίνηση» του περιβάλλοντός του.
  11. . Πολύ συχνά συνοδεύει τη σκλήρυνση κατά πλάκας και είναι πιο χαρακτηριστική για το δεύτερο μισό της ημέρας. Ο ασθενής αισθάνεται αυξανόμενη μυϊκή αδυναμία, υπνηλία, λήθαργο και πνευματική κόπωση.
  12. Παραβιάσεις της σεξουαλικής επιθυμίας. Έως και το 90% των ανδρών και έως το 70% των γυναικών πάσχουν από διαταραχές στη σεξουαλική σφαίρα. Αυτή η παραβίαση μπορεί να είναι αποτέλεσμα τόσο ψυχολογικών προβλημάτων όσο και αποτέλεσμα βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Η λίμπιντο πέφτει, η διαδικασία της στύσης και της εκσπερμάτισης διαταράσσεται. Ωστόσο, έως και το 50% των ανδρών δεν χάνουν την πρωινή στύση τους. Οι γυναίκες δεν μπορούν να επιτύχουν οργασμό, η σεξουαλική επαφή μπορεί να είναι επώδυνη και συχνά υπάρχει μείωση της ευαισθησίας στην περιοχή των γεννητικών οργάνων.
  13. . Με μεγάλη πιθανότητα υποδηλώνει μακρά πορεία της νόσου και σπάνια εμφανίζεται στο ντεμπούτο της νόσου. Υπάρχει επίμονη πρωινή υποθερμία, πόδια, σε συνδυασμό με μυϊκή αδυναμία, αρτηριακή υπόταση, ζάλη, καρδιακή.
  14. Προβλήματα με τη νυχτερινή ανάπαυση. Γίνεται πιο δύσκολο για τους ασθενείς να κοιμηθούν, κάτι που τις περισσότερες φορές οφείλεται σε σπασμούς των άκρων και σε άλλες απτικές αισθήσεις. Ο ύπνος γίνεται ανήσυχος, ως αποτέλεσμα, κατά τη διάρκεια της ημέρας ένα άτομο βιώνει νωθρότητα της συνείδησης, έλλειψη διαύγειας σκέψης.
  15. Κατάθλιψη και αγχώδεις διαταραχές. Διαγνώστηκε στους μισούς ασθενείς. Η κατάθλιψη μπορεί να λειτουργήσει ως ανεξάρτητο σύμπτωμα της σκλήρυνσης κατά πλάκας ή να γίνει αντίδραση στη νόσο, συχνά μετά την ανακοίνωση της διάγνωσης. Αξίζει να σημειωθεί ότι τέτοιοι ασθενείς κάνουν συχνά απόπειρες αυτοκτονίας, πολλοί, αντίθετα, βρίσκουν διέξοδο στον αλκοολισμό. Η αναπτυσσόμενη κοινωνική δυσπροσαρμογή της προσωπικότητας είναι τελικά η αιτία της αναπηρίας του ασθενούς και «καλύπτει» τις υπάρχουσες σωματικές παθήσεις.
  16. Εντερική δυσλειτουργία. Αυτό το πρόβλημα μπορεί να εκδηλωθεί είτε ως ακράτεια κοπράνων είτε ως διαλείπουσα δυσκοιλιότητα.
  17. Παραβιάσεις της διαδικασίας ούρησης. Όλα τα συμπτώματα που σχετίζονται με τη διαδικασία της ούρησης στα αρχικά στάδια της ανάπτυξης της νόσου επιδεινώνονται καθώς εξελίσσεται.

Τα δευτερογενή συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι επιπλοκές των υφιστάμενων κλινικών εκδηλώσεων της νόσου. Για παράδειγμα, οι ουρολοιμώξεις είναι αποτέλεσμα δυσλειτουργίας της ουροδόχου κύστης και αναπτύσσονται λόγω σωματικών περιορισμών, αναπτύσσονται λόγω της ακινησίας τους.

Διαγνωστικά

Οι μέθοδοι ενόργανης έρευνας επιτρέπουν τον προσδιορισμό των εστιών απομυελίνωσης στη λευκή ουσία του εγκεφάλου. Η βέλτιστη μέθοδος είναι η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου και νωτιαίου μυελού, με την οποία μπορείτε να προσδιορίσετε τη θέση και το μέγεθος των σκληρωτικών βλαβών, καθώς και την αλλαγή τους με την πάροδο του χρόνου.

Επιπλέον, οι ασθενείς υποβάλλονται σε μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου με την εισαγωγή σκιαγραφικού με βάση το γαδολίνιο. Αυτή η μέθοδος επιτρέπει την επαλήθευση του βαθμού ωριμότητας των σκληρωτικών εστιών: ενεργή συσσώρευση της ουσίας συμβαίνει σε φρέσκες εστίες. Η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου με αντίθεση σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε τον βαθμό δραστηριότητας της παθολογικής διαδικασίας. Για τη διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας, πραγματοποιείται εξέταση αίματος για την παρουσία αυξημένου τίτλου αντισωμάτων σε νευροειδικές πρωτεΐνες, ιδιαίτερα στη μυελίνη.

Οι ολιγοκλωνικές ανοσοσφαιρίνες ανιχνεύονται στο 90% περίπου των ατόμων με σκλήρυνση κατά πλάκας κατά την εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Δεν πρέπει όμως να ξεχνάμε ότι η εμφάνιση αυτών των δεικτών παρατηρείται και σε άλλες παθήσεις του νευρικού συστήματος.

Πώς να αντιμετωπίσετε τη σκλήρυνση κατά πλάκας;

Η θεραπεία συνταγογραφείται μεμονωμένα, ανάλογα με το στάδιο και τη σοβαρότητα της σκλήρυνσης κατά πλάκας.

  • Πλασμαφαίρεση;
  • Κυτταροστατικά;
  • Η μιτοξαντρόνη είναι ένα ανοσοκατασταλτικό φάρμακο που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία ταχέως εξελισσόμενων μορφών σκλήρυνσης κατά πλάκας.
  • Ανοσοτροποποιητές: Copaxone - αποτρέπει την καταστροφή της μυελίνης, μαλακώνει την πορεία της νόσου, μειώνει τη συχνότητα και τη σοβαρότητα των παροξύνσεων.
  • β-ιντερφερόνες (rebif, avonex). Οι β-ιντερφερόνες είναι η πρόληψη των παροξύνσεων της νόσου, η μείωση της σοβαρότητας των παροξύνσεων, η αναστολή της δραστηριότητας της διαδικασίας, η παράταση της ενεργού κοινωνικής προσαρμογής και η ικανότητα εργασίας.
  • συμπτωματική θεραπεία - αντιοξειδωτικά, νοοτροπικά, αμινοξέα, βιταμίνη Ε και ομάδα Β, φάρμακα αντιχολινεστεράσης, αγγειακή θεραπεία, μυοχαλαρωτικά, εντεροροφητικά.
  • Ορμονοθεραπεία - παλμική θεραπεία με μεγάλες δόσεις ορμονών (κορτικοστεροειδή). Χρησιμοποιήστε μεγάλες δόσεις ορμονών για 5 ημέρες. Είναι σημαντικό να αρχίσετε να φτιάχνετε σταγονόμετρο με αυτά τα αντιφλεγμονώδη και ανοσοκατασταλτικά φάρμακα όσο το δυνατόν νωρίτερα, στη συνέχεια επιταχύνουν τις διαδικασίες αποκατάστασης και μειώνουν τη διάρκεια της έξαρσης. Οι ορμόνες χορηγούνται σε σύντομη πορεία, επομένως η σοβαρότητα των παρενεργειών τους είναι ελάχιστη, αλλά για ασφάλεια παίρνουν φάρμακα που προστατεύουν τον γαστρικό βλεννογόνο (ρανιτιδίνη, ομέζ), παρασκευάσματα καλίου και μαγνησίου (ασπάρκαμ, παναγγίνη), σύμπλοκα βιταμινών και ανόργανων συστατικών.
  • Κατά τη διάρκεια των περιόδων ύφεσης, είναι δυνατή η θεραπεία σπα, οι ασκήσεις φυσιοθεραπείας, το μασάζ, αλλά με εξαίρεση όλες τις θερμικές επεμβάσεις και την ηλιοφάνεια.

Η συμπτωματική θεραπεία χρησιμοποιείται για την ανακούφιση συγκεκριμένων συμπτωμάτων της νόσου. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν τα ακόλουθα φάρμακα:

  • Mydocalm, sirdalud - μείωση του μυϊκού τόνου με κεντρική πάρεση.
  • Prozerin, galantamine - με διαταραχή ούρησης.
  • Sibazon, phenazepam - μειώνουν τον τρόμο, καθώς και τα νευρωτικά συμπτώματα.
  • Φλουοξετίνη, παροξετίνη - για καταθλιπτικές διαταραχές.
  • Finlepsin, antelepsin - χρησιμοποιούνται για την εξάλειψη των επιληπτικών κρίσεων.
  • Cerebrolysin, nootropil, γλυκίνη, βιταμίνες Β, γλουταμινικό οξύ - χρησιμοποιούνται σε μαθήματα για τη βελτίωση της λειτουργίας του νευρικού συστήματος.

Δυστυχώς, η πλήρης σκλήρυνση κατά πλάκας δεν είναι ιάσιμη, μπορείτε μόνο να μειώσετε τις εκδηλώσεις αυτής της ασθένειας. Με επαρκή θεραπεία, μπορείτε να βελτιώσετε την ποιότητα ζωής με τη σκλήρυνση κατά πλάκας και να παρατείνετε τις περιόδους ύφεσης.

Πειραματικά φάρμακα

Ορισμένοι κλινικοί γιατροί αναφέρουν ευεργετικά αποτελέσματα σε χαμηλές δόσεις (έως 5 mg τη νύχτα) ναλτρεξόνης, ενός ανταγωνιστή των υποδοχέων οπιοειδών που έχει χρησιμοποιηθεί για τη μείωση των συμπτωμάτων της σπαστικότητας, του πόνου, της κόπωσης και της κατάθλιψης. Μία δοκιμή δεν έδειξε σημαντικές παρενέργειες της χαμηλής δόσης ναλτρεξόνης και μειωμένη σπαστικότητα σε ασθενείς με πρωτοπαθή προοδευτική σκλήρυνση κατά πλάκας. Μια άλλη δοκιμή σημείωσε επίσης βελτιώσεις στην ποιότητα ζωής όπως μετρήθηκαν από έρευνες ασθενών. Ωστόσο, πάρα πολλοί ασθενείς που εγκαταλείπουν τις σπουδές μειώνουν τη στατιστική ισχύ αυτής της κλινικής δοκιμής.

Παθογενετικά δικαιολογημένη η χρήση φαρμάκων που μειώνουν τη διαπερατότητα του BBB και ενισχύουν το αγγειακό τοίχωμα (αγγειοπροστατευτικά), αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες, αντιοξειδωτικά, αναστολείς πρωτεολυτικών ενζύμων, φάρμακα που βελτιώνουν το μεταβολισμό του εγκεφαλικού ιστού (ιδίως βιταμίνες, αμινοξέα, νοοτροπικά ).

Το 2011, το Υπουργείο Υγείας και Κοινωνικής Ανάπτυξης ενέκρινε ένα φάρμακο για τη θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας, το Alemtuzumab, τη ρωσική ονομασία Campas. Η αλεμτουζουμάμπη, που χρησιμοποιείται επί του παρόντος για τη θεραπεία της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, είναι ένα μονοκλωνικό αντίσωμα κατά των υποδοχέων των κυττάρων CD52 στα Τ-λεμφοκύτταρα και στα Β-λεμφοκύτταρα. Σε ασθενείς με υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα σκλήρυνση κατά πλάκας στα αρχικά στάδια, η αλεμτουζουμάμπη ήταν πιο αποτελεσματική από την ιντερφερόνη βήτα 1a (Rebif), αλλά παρατηρήθηκαν πιο σοβαρές αυτοάνοσες παρενέργειες, όπως θρομβοπενική πορφύρα του ανοσοποιητικού, βλάβη του θυρεοειδούς και λοιμώξεις.

Το 2017, Ρώσοι επιστήμονες ανακοίνωσαν την ανάπτυξη του πρώτου εγχώριου φαρμάκου για ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας. Το αποτέλεσμα του φαρμάκου είναι η θεραπεία συντήρησης, που επιτρέπει στον ασθενή να είναι κοινωνικά ενεργός. Το φάρμακο ονομάζεται "Xemus" και θα εμφανιστεί στην αγορά όχι νωρίτερα από το 2020.

Προβλέψεις και συνέπειες

Σκλήρυνση κατά πλάκας, πόσο καιρό ζουν με αυτήν; Η πρόγνωση εξαρτάται από τη μορφή της νόσου, τον χρόνο ανίχνευσής της, τη συχνότητα των παροξύνσεων. Η έγκαιρη διάγνωση και ο διορισμός κατάλληλης θεραπείας συμβάλλουν στο γεγονός ότι ένα άρρωστο άτομο ουσιαστικά δεν αλλάζει τον τρόπο ζωής του - εργάζεται στην προηγούμενη δουλειά του, επικοινωνεί ενεργά και εξωτερικά τα σημάδια δεν είναι αισθητά.

Οι παρατεταμένες και συχνές παροξύνσεις μπορεί να οδηγήσουν σε πολλές νευρολογικές διαταραχές, με αποτέλεσμα ένα άτομο να μείνει ανάπηρο. Μην ξεχνάτε ότι οι ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας συχνά ξεχνούν να πάρουν τα φάρμακά τους και από αυτό εξαρτάται η ποιότητα της ζωής τους. Επομένως, η βοήθεια συγγενών σε αυτή την περίπτωση δεν είναι αντικαταστάσιμη.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, εμφανίζεται έξαρση της νόσου με επιδείνωση της καρδιακής και αναπνευστικής δραστηριότητας και η έλλειψη ιατρικής φροντίδας αυτή τη στιγμή μπορεί να αποβεί μοιραία.

Προληπτικά μέτρα

Η πρόληψη της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι ένα σύνολο μέτρων που στοχεύουν στην εξάλειψη των προκλητικών παραγόντων και στην πρόληψη των υποτροπών.

Τα συστατικά στοιχεία είναι:

  1. Μέγιστη ηρεμία, αποφυγή άγχους, συγκρούσεων.
  2. Μέγιστη προστασία (πρόληψη) από ιογενείς λοιμώξεις.
  3. Διατροφή, τα υποχρεωτικά στοιχεία της οποίας είναι τα Ωμέγα-3 πολυακόρεστα λιπαρά οξέα, τα φρέσκα φρούτα, τα λαχανικά.
  4. Θεραπευτική γυμναστική - τα μέτρια φορτία διεγείρουν τον μεταβολισμό, δημιουργούνται συνθήκες για την αποκατάσταση των κατεστραμμένων ιστών.
  5. Εφαρμογή αντιυποτροπιαστικής θεραπείας. Θα πρέπει να είναι τακτικό, ανεξάρτητα από το αν η ασθένεια εκδηλώνεται ή όχι.
  6. Αποκλεισμός από τη διατροφή του ζεστού φαγητού, αποφυγή οποιωνδήποτε θερμικών διαδικασιών, ακόμα και ζεστού νερού. Η τήρηση αυτής της σύστασης θα αποτρέψει την εμφάνιση νέων συμπτωμάτων.

Η σκλήρυνση κατά πλάκας (ΣΚΠ) είναι μια πολυπαραγοντική νόσος που χαρακτηρίζεται από κυματοειδή πορεία (εναλλασσόμενες παροξύνσεις και υφέσεις) με έναρξη σε νεαρή και μέση ηλικία.

Πρώτα η περιγραφή της νόσου έγινε από τον Γάλλο επιστήμονα Jean-Martin Charcotτο 1866, και ακόμη στην περιγραφή των κλινικών εκδηλώσεων της νόσου, χρησιμοποιείται ο όρος «τριάδα του Charcot» (νυσταγμός, σκόπιμος τρόμος, σαρωμένη ομιλία).

Το πρόβλημα της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι πλέον πολύ επίκαιρο, καθώς η ασθένεια επηρεάζει κυρίως άτομα σε ηλικία εργασίας και είναι μία από τις κοινές αιτίες αναπηρίας, υπάρχει αύξηση της νοσηρότητας, η φαρμακευτική θεραπεία χαρακτηρίζεται από υψηλό κόστος φαρμάκων.

Τα σημάδια της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι πολύ διαφορετικά και έχουν διαφορετικό εντοπισμό, επομένως το όνομα της νόσου περιέχει την έννοια της «σκλήρυνσης κατά πλάκας». Η νόσος βασίζεται στην καταστροφή της μυελίνης κυρίως στο κεντρικό νευρικό σύστημα (εγκέφαλος και νωτιαίος μυελός). Η μυελίνη παρέχει την αγωγή των νευρικών ερεθισμάτων· όταν καταστρέφεται, αυτή η διαδικασία επιβραδύνεται ή σταματά σημαντικά. Σε σημεία κατεστραμμένης μυελίνης, σχηματίζονται οι λεγόμενες πλάκες - ένα είδος "ουλών", δηλαδή, περιοχές σκλήρυνσης. Ο εντοπισμός και το μέγεθος αυτών των πλακών καθορίζουν τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου. Ένας έμπειρος νευρολόγος θα πρέπει να μελετήσει όλα τα συμπτώματα και να συνταγογραφήσει θεραπεία για τη σκλήρυνση κατά πλάκας.

ΟΙ ΛΟΓΟΙ

Αμεσος Τα αίτια της σκλήρυνσης κατά πλάκας δεν είναι ακόμη ακριβώς γνωστά.. Στις περισσότερες περιπτώσεις, υπάρχει ένας συνδυασμός μιας σειράς αιτιών και προδιαθεσικών παραγόντων. Η φλεγμονώδης και αυτοάνοση φύση της διαδικασίας στη σκλήρυνση κατά πλάκας έχει αποσαφηνιστεί αξιόπιστα.

Με τη σκλήρυνση κατά πλάκας, πυροδοτείται η διαδικασία των αυτοάνοσων διαταραχών, δηλαδή η αυτοεπιθετικότητα του οργανισμού στους δικούς του ιστούς: εμφανίζονται λεμφοκύτταρα που ανταποκρίνονται στη μυελίνη (λευκή ουσία) του κεντρικού νευρικού συστήματος. Αυτά τα λεμφοκύτταρα παράγουν ουσίες - φλεγμονώδεις κυτοκίνες, οι οποίες καταστρέφουν τη μυελίνη και «προσελκύουν» νέα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος, επομένως, η φλεγμονώδης αυτοάνοση διαδικασία συνεχίζεται σχεδόν συνεχώς.

Οι ίνες της μυελίνης αποκαθίστανται μερικώς, κλινικά αυτό εκδηλώνεται με μείωση των συμπτωμάτων, ύφεση. Σε ένα ορισμένο στάδιο, η διαδικασία της καταστροφής της μυελίνης γίνεται μη αναστρέψιμη, ανάλογα με τη θέση της βλάβης, εμφανίζεται ένα επίμονο νευρολογικό έλλειμμα.

Πρόσφατα, έχει αποδειχθεί ότι στη σκλήρυνση κατά πλάκας δεν επηρεάζεται μόνο η λευκή ουσία, αλλά και η φαιά ουσία. Η συμμετοχή της φαιάς ουσίας είναι ένα κακό σύμπτωμα της νόσου.

Παράγοντες που προκαλούν την ανάπτυξη της νόσου:

  • συχνές λοιμώξεις, ειδικά ιογενείς.
  • έκθεση σε τοξίνες και ακτινοβολία.
  • γενετική προδιάθεση;
  • συχνές αγχωτικές καταστάσεις?
  • κακές συνήθειες (κάπνισμα, αλκοολισμός, διατροφικά λάθη).
  • πλήθος εξωτερικών παραγόντων (ηλικία, φύλο, κλίμα, γεωγραφικό πλάτος, οικολογία).

Ιογενής θεωρία ανάπτυξης της σκλήρυνσης κατά πλάκας: πολλοί από τους ασθενείς είχαν προηγουμένως μία ή περισσότερες ιογενείς ασθένειες, όπως έρπης, ερυθρά, παρωτίτιδα, λοιμώδης μονοπυρήνωση, ιλαρά, γρίπη, ανεμοβλογιά, οι περισσότεροι έχουν μολυνθεί με τον ιό Epstein-Barr. Δεδομένου ότι τα περισσότερα από αυτά τα παθογόνα, από τη στιγμή που μολύνουν ένα άτομο, είναι συνεχώς παρόντα στο σώμα σε ανενεργή κατάσταση, προσδιορίζεται υψηλός τίτλος αντισωμάτων στους προαναφερθέντες ιούς στο αίμα των ασθενών.

Γενετικοί παράγοντες: υπάρχουν οικογενείς περιπτώσεις σκλήρυνσης κατά πλάκας. Οι συγγενείς πρώτης γραμμής έχουν 10-25 φορές περισσότερες πιθανότητες να ανακαλύψουν τι είδους ασθένεια είναι.

Εξωτερικοί παράγοντες: η συχνότητα της σκλήρυνσης κατά πλάκας (από άποψη αύξησης) επηρεάζεται από το γυναικείο φύλο, τη νεαρή ηλικία (μέση ηλικία έναρξης είναι 20-45 έτη), την απόσταση από τον ισημερινό, το δροσερό και υγρό κλίμα.

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ

Κατά τη διαμόρφωση μιας διάγνωσης λαμβάνονται υπόψη οι παραλλαγές και οι τύποι του μαθήματος, ο εντοπισμός της διαδικασίας, ενώ υπάρχει επίσης μια διευρυμένη κλίμακα αναπηρίας - Expanded Disability Status Scale (EDSS).

Επιλογές για την πορεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας:

  • Το ντεμπούτο της νόσου είναι μια αξιόπιστη, πρώτη καθιερωμένη διάγνωση.
  • Η έξαρση είναι μια σαφής, σημαντική επιδείνωση των ήδη υπαρχόντων συμπτωμάτων σε φόντο σταθεροποίησης ή βελτίωσης της κατάστασης που διαρκεί τουλάχιστον ένα μήνα, τα μεσοδιαστήματα μεταξύ των παροξύνσεων είναι ένα μήνα ή περισσότερο.
  • Η έξαρση είναι η εμφάνιση εντελώς νέων, ενός ή περισσότερων συμπτωμάτων.

Ύφεση - για τουλάχιστον ένα μήνα, τα συμπτώματα μειώνονται ή εξαφανίζονται.

Τύποι πορείας της πολλαπλής σκλήρυνσης:

  • Πρωτοπαθής προοδευτική - από την αρχή, η ασθένεια εξελίσσεται με ποικίλη ένταση, δεν υπάρχουν σαφείς υφέσεις.
  • Υποτροπιάζουσα - η εναλλαγή περιόδων παροξύνσεων (πρόοδος συμπτωμάτων) με περιόδους ύφεσης, όταν τα συμπτώματα εξαφανίζονται ή μειώνονται σημαντικά.
  • Δευτεροβάθμια-προοδευτική - η αρχικά διαλείπουσα πορεία μετατρέπεται σε προοδευτική, βραχυπρόθεσμες, ήπιες περίοδοι ύφεσης μπορεί να επιμείνουν.

Ξεχωριστά, διακρίνεται μια καλοήθης πορεία (για 15 χρόνια ή περισσότερα από την έναρξη της νόσου δεν υπάρχουν σοβαρές λειτουργικές διαταραχές) και κακοήθης (ταχεία εξέλιξη, σοβαρή αναπηρία ή θάνατος εντός 15 ετών από την έναρξη).

Μορφές σκλήρυνσης κατά πλάκας ανάλογα με τον εντοπισμό:

  • Εγκεφαλική (η παθολογική διαδικασία εντοπίζεται στον εγκέφαλο, εμπλέκεται η παρεγκεφαλίδα, το εγκεφαλικό στέλεχος, μια σειρά από κρανιακά νεύρα).
  • Σπονδυλική στήλη (βλάβη των μυελών του νωτιαίου μυελού).
  • Εγκεφαλονωτιαίος.
  • Κλίμακα αναπηρίας EDSS:

Σύμφωνα με αυτή την κλίμακα, η κατάσταση του ασθενούς αξιολογείται σε βαθμούς από το μηδέν έως το δέκα. Λαμβάνεται υπόψη ο αριθμός των λειτουργικών συστημάτων που εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία, ο βαθμός δυσλειτουργίας της βάδισης και της αυτοεξυπηρέτησης, η απόσταση που μπορεί να περπατήσει ο ασθενής μόνος του, η κίνηση σε αναπηρικό καροτσάκι ή η πλήρης κατάκλιση. Έτσι, 0 (μηδέν) σημαίνει κανόνας, 1 - μικροσυμπτωματικά, χωρίς αναπηρία, 9 - ο ασθενής είναι αβοήθητος και δεν μπορεί να κινηθεί ακόμη και σε αναπηρικό καροτσάκι, 10 - θάνατος λόγω σκλήρυνσης κατά πλάκας.

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

Η ΣΚΠ χαρακτηρίζεται από μεταβλητότητα των συμπτωμάτων, βλάβη σε πολλά μέρη του νευρικού συστήματος και σε διάφορα επίπεδα και επιδείνωση της κατάστασης όταν εκτίθεται σε υψηλές θερμοκρασίες. Ο συνδυασμός των συμπτωμάτων είναι ατομικός για κάθε ασθενή. Τα συμπτώματα μπορεί να έρχονται και να φεύγουν, να υποχωρούν και να εξαφανίζονται μέσα σε εβδομάδες, ημέρες ή και ημέρες.

Η ασθένεια εμφανίζεται συνήθως με ένα ή δύο συμπτώματα., πιο συχνά πρόκειται για διαταραχές της όρασης, διαταραχές ευαισθησίας, κινητικές διαταραχές (που σχετίζονται με βλάβη στην πυραμιδική οδό). Από αυτή την άποψη, υπάρχει μια έννοια - ένα κλινικά απομονωμένο σύμπτωμα. Ονομάζουν το πρώτο επεισόδιο νευρολογικών διαταραχών στο ντεμπούτο της νόσου, προκαλείται από την καταστροφή της μυελίνης και την ήττα ενός ή άλλου τμήματος του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού, εμφανίζεται στο 85% των ασθενών.

Τα πρώτα συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι παροδική παράλυση των οφθαλμικών μυών, βραχυπρόθεσμες οπτικές διαταραχές, ασταθείς παραισθησία στα χέρια, πόνος, μικρές πυελικές διαταραχές και μη φυσιολογική κόπωση των κάτω άκρων κατά το περπάτημα. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν πολλά χρόνια πριν από την ανάπτυξη μιας περισσότερο ή λιγότερο ξεκάθαρης εικόνας της νόσου, συνήθως δεν διαρκούν πολύ και εξαφανίζονται χωρίς καμία θεραπεία πριν ο ασθενής αποφασίσει να επισκεφτεί γιατρό.

Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις της σκλήρυνσης κατά πλάκας:

  • Τα οφθαλμοκινητικά νεύρα υποφέρουν πιο συχνά (αποτέλεσμα - νυσταγμός, διαταραχές της κίνησης των ματιών μέχρι παράλυση του βλέμματος, διπλασιασμός).
  • προσώπου (πάρεση των μυών του προσώπου).
  • τριδύμου (πόνος στην περιοχή του προσώπου, πάρεση των μασητικών μυών) νεύρα.

Άλλες εκδηλώσεις βλάβης του εγκεφαλικού στελέχους είναι η δυσαρθρία (μειωμένη άρθρωση), η δυσφωνία (βραχνάδα, ρινική φωνή), η δυσφαγία (δυσκολία στην κατάποση, πνιγμός).

Παραβιάσεις στην ψυχοσυναισθηματική σφαίρα: εξασθένηση της μνήμης, συγκέντρωση, κατάθλιψη, άγχος, ευφορία, υστεροειδείς αντιδράσεις, εξασθένηση της κριτικής, άνοια, βίαιο γέλιο και κλάμα.

Πυελικές διαταραχές: δεν εκφράζονται έντονα με τη μορφή μικρής καθυστέρησης στην ούρηση ή αδυναμίας της ουροδόχου κύστης, που εκδηλώνεται με περιοδική ακράτεια ούρων ή επιτακτική ανάγκη για ούρηση. Συχνά υπάρχει στυτική δυσλειτουργία, μειωμένη λίμπιντο. Οι σοβαρές πυελικές διαταραχές είναι χαρακτηριστικές σε προχωρημένες περιπτώσεις.

Εκτός από τα παραπάνω, με τη σκλήρυνση κατά πλάκας, μπορεί να εμφανιστούν επιληπτικές κρίσεις, απώλεια συνείδησης, βλαστική κρίση, σοβαρή γενική αδυναμία - εξασθένηση. Οι κινητικές διαταραχές κυριαρχούν έναντι των ευαίσθητων.

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ

Για να καθοριστεί η διάγνωση χρησιμοποιούνται:

  • μέθοδοι οπτικοποίησης του νευρικού συστήματος.
  • μελέτη της νευρολογικής κατάστασης?
  • συνθήκες του βυθού και της οπτικής λειτουργίας.
  • εργαστηριακή μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Η πιο ενημερωτική μέθοδος είναι η μαγνητική τομογραφία (MRI) με τη χρήση σκιαγραφικού, χάρη στην οποία είναι δυνατός ο εντοπισμός εστιών απομυελίνωσης, ο προσδιορισμός της διάρκειάς τους, η αξιολόγηση της δραστηριότητας της διαδικασίας και η αποτελεσματικότητα της θεραπείας, η διεξαγωγή διαφορικής διάγνωσης με άλλες ασθένειες και συγκρίνετε την εικόνα της μαγνητικής τομογραφίας με προηγούμενες εξετάσεις. Η συχνότητα της μαγνητικής τομογραφίας καθορίζεται από τον γιατρό ξεχωριστά.σε κάθε περίπτωση, ανάλογα με την κλινική και το ρυθμό εξέλιξης της διαδικασίας. Συνιστάται μαγνητική τομογραφία τόσο του εγκεφάλου όσο και του νωτιαίου μυελού.

Κατά την εξέταση της νευρολογικής κατάστασης, θα πρέπει να δίνεται προσοχή στην πρώιμη εξαφάνιση των κοιλιακών αντανακλαστικών, θα πρέπει να προσδιορίζονται οι εξετάσεις της παρεγκεφαλίδας, οι μελέτες διαφόρων τύπων ευαισθησίας και η μυϊκή δύναμη και ο τόνος.

Η οφθαλμολογική εξέταση είναι υποχρεωτική, αν και μπορεί να μην αποκαλύψει σημαντικές ανωμαλίες, ειδικά στα αρχικά στάδια. Χαρακτηριστικό της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι η λεύκανση των χρονικών διαιρέσεων των οπτικών δίσκων. Συχνά ο βαθμός της οπτικής βλάβης δεν αντιστοιχεί σε αλλαγές στο βυθό.

Στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό στη σκλήρυνση κατά πλάκας, παρατηρείται αύξηση του αριθμού των λεμφοκυττάρων και του επιπέδου της ολιγοκλωνικής ανοσοσφαιρίνης G.

ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΓΩΓΗ

Η θεραπεία πραγματοποιείται από νευρολόγο. Ο στόχος της θεραπείας είναι η ομαλοποίηση της κατάστασης του ανοσοποιητικού συστήματος, η επιβράδυνση της εξέλιξης, η αύξηση των περιόδων ύφεσης, η μείωση της σοβαρότητας των συμπτωμάτων, η μείωση του αριθμού των παροξύνσεων και σε περίπτωση έξαρσης, θα πρέπει να διακόπτεται το συντομότερο δυνατό. Για τη θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας χρησιμοποιούνται διαφορετικές ομάδες φαρμάκων.

Οι κύριες ομάδες φαρμάκων για τη θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας:

  • Φάρμακα που επιβραδύνουν και αλλάζουν την πορεία της ΣΚΠ (προληπτική θεραπεία): ανοσοτροποποιητές (οξική γλατιμέρα, ιντερφερόνες β-1b, β-1α) και ανοσοκατασταλτικά
  • Οι ανοσοτροποποιητές χρησιμοποιούνται συνεχώς, καθημερινά ή κάθε δεύτερη μέρα με τη μορφή ενδομυϊκών ή υποδόριων ενέσεων. Ορισμένα φάρμακα έρχονται με τη μορφή έτοιμης σύριγγας για ένεση με φάρμακο μέσα.
  • Τα ανοσοκατασταλτικά συνταγογραφούνται για προοδευτική κακοήθη πορεία και αναποτελεσματικότητα των μαθημάτων θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή.
  • Παρασκευάσματα για την ανακούφιση των παροξύνσεων: γλυκοκορτικοειδή (χορηγούμενα με τη μορφή παλμικής θεραπείας με σταδιακή μείωση της δόσης), πλασμαφαίρεση, ανθρώπινη ανοσοσφαιρίνη G (ενδοφλεβίως χορηγούμενη).
  • Παρασκευάσματα για θεραπεία αποκατάστασης: νευροπροστατευτικά, αγγειοπροστατευτικά, βιταμίνες και άλλα.
  • Συμπτωματική θεραπεία: φάρμακα για τη μείωση του μυϊκού τόνου (μυοχαλαρωτικά), για την αύξηση της ταχύτητας των νευρικών ερεθισμάτων (αντιχολινεστεράση), αντισπασμωδικά, ψυχοφάρμακα κ.λπ.

Εκτός από τη φαρμακευτική αγωγή, χρησιμοποιούνται φυσιοθεραπεία, σωματική και ψυχολογική αποκατάσταση. Οι φυσιοθεραπευτικές διαδικασίες που σχετίζονται με την έκθεση στη ζέστη, η θεραπεία με λάσπη για τη σκλήρυνση κατά πλάκας αντενδείκνυνται.

Η φαρμακευτική αγωγή, πρωτίστως προληπτική, πρέπει να είναι συνεχής.

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

Οι ασθενείς που πάσχουν από σκλήρυνση κατά πλάκας μπορεί να εμφανίσουν σοβαρές επιπλοκές, όπως:

  • μυϊκή δυσκαμψία και κράμπες.
  • παράλυση των κάτω άκρων?
  • σεξουαλική δυσλειτουργία?
  • διαταραχές στη δραστηριότητα της ουροδόχου κύστης και των εντέρων.
  • μειωμένη συγκέντρωση, μειωμένη πνευματική δραστηριότητα.
  • ανάπτυξη κατάθλιψης?
  • επιληπτικές κρίσεις.

Σύμφωνα με στοιχεία που παρέχονται από την National Sclerosis Society, περίπου το 50% των ασθενών που έχουν διαγνωστεί με σκλήρυνση κατά πλάκας έχουν χρόνιο πόνο διαφόρων αιτιολογιών. Μπορούν να είναι διαφορετικών τύπων:

Οξύςκαι τα δύο προκύπτουν και τελειώνουν απότομα. Μπορεί να είναι αρκετά έντονες. Αυτοί είναι οι λεγόμενοι πόνοι «τραβήγματος», «καψίματος».

Σύμπτωμα LhermitteΕίναι ένας οξύς, σαν συγκλονιστικός, πόνος που έχει βραχυπρόθεσμο χαρακτήρα. Τρυπάει το σώμα από το πίσω μέρος του κεφαλιού προς τα κάτω, αν γείρετε το κεφάλι σας προς τα εμπρός.

πόνος τικσυχνά συγχέεται με πονόδοντο, καθώς εμφανίζεται όταν οι μύες του προσώπου κινούνται (κατά το χασμουρητό, το φτάρνισμα κ.λπ.).

καύσηπόνοι στη ζώνη που περνούν από ολόκληρο το σώμα.

ΠΡΟΛΗΨΗ

Η πρόληψη, τόσο η εμφάνιση της νόσου όσο και οι παροξύνσεις της υπάρχουσας, συνίσταται στην αντιμετώπιση και εξάλειψη των αιτιολογικών παραγόντων: άγχος, υπερβολική εργασία, κακές συνήθειες, κρυολογήματα, δηλητηριάσεις.

ΠΡΟΓΝΩΣΗ ΑΝΑΡΤΗΣΗΣ

Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι μια ανίατη, προοδευτική ασθένεια. Προγνωστικά δυσμενείς ως προς την πρώιμη αναπηρία είναι: πρωτοπαθής προοδευτική μορφή, έναρξη σε νεαρή (πριν από 15 ετών) και μεγαλύτερη (μετά τα 40) ηλικία, πρώιμη ατροφία των οπτικών νεύρων, αρχικά παρουσία πολλών συμπτωμάτων.

Υπάρχουν αντικρουόμενα δεδομένα σχετικά με την επίδραση της εγκυμοσύνης στην πορεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας: σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια επιδεινώνεται, σε άλλες, παρατηρείται σταθερή ύφεση.

Ευνοϊκή πρόγνωση με μονοσυμπτωματική έναρξη, έγκαιρη έναρξη θεραπείας.

Το μέσο προσδόκιμο ζωής από την έναρξη της νόσου είναι 15-20 χρόνια.

Υπάρχουν περιπτώσεις σχεδόν πλήρους αναστολής της εξέλιξης για 10-20 χρόνια.

Βρήκατε κάποιο σφάλμα; Επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter

Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι μια χρόνια ασθένεια που επηρεάζει το νωτιαίο μυελό και τον εγκέφαλο. Εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της εμφάνισης φλεγμονωδών εστιών στη μυελίνη. Πρόκειται για λιπώδη ιστό που βρίσκεται γύρω από τη σπονδυλική στήλη και τον εγκέφαλο, που τα προστατεύει όπως η μόνωση των ηλεκτρικών καλωδίων. Η βλάβη στο περίβλημα της μυελίνης οδηγεί σε περαιτέρω εξάπλωση των φλεγμονωδών εστιών σε όλο το ΚΝΣ.

Αυτή η ασθένεια δεν πρέπει να συγχέεται με τη λέξη «σκόρπιο» που περιέχεται στο όνομά της δεν σημαίνει τίποτα περισσότερο από την παρουσία μικρών εστιών της νόσου, οι οποίες φαίνεται να είναι διάσπαρτες σε όλο το νευρικό σύστημα. Αλλά η "σκλήρυνση" υποδηλώνει τη φύση των παραβιάσεων. Αυτός είναι ουλώδης ιστός που μοιάζει με πλάκα. Στην ιατρική, λέγεται σκληρυντικό.

Ο επιπολασμός της παθολογίας

Οι ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας είναι συνήθως νεαρά άτομα ηλικίας μεταξύ δεκαπέντε και σαράντα ετών. Αλλά η ασθένεια έχει εξαιρέσεις. Μερικές φορές παρατηρείται τόσο στην παιδική ηλικία όσο και σε πιο ώριμη ηλικία. Ωστόσο, όταν ένα άτομο έχει περάσει το ορόσημο της πενήντα ετών, ο κίνδυνος αυτής της παθολογίας μειώνεται σημαντικά.

Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι τρεις φορές πιο συχνή στις γυναίκες παρά στους άνδρες. Ταυτόχρονα όμως ανέχονται πιο εύκολα την ασθένεια.

Ο επιπολασμός της νόσου επηρεάζεται από γεωγραφικούς και εθνοτικούς παράγοντες. Έτσι, οι άνθρωποι από τη Βόρεια Αμερική και τη Βόρεια Ευρώπη υποφέρουν περισσότερο από σκλήρυνση κατά πλάκας. Αυτό οφείλεται στην έλλειψη βιταμίνης D, η οποία παράγεται στο ανθρώπινο σώμα υπό την επίδραση του ηλιακού φωτός. Αλλά οι Κορεάτες, οι Κινέζοι και οι Ιάπωνες πρακτικά δεν γνωρίζουν αυτή την παθολογία.

Ποιος άλλος επηρεάζεται από τη σκλήρυνση κατά πλάκας; Η ομάδα κινδύνου είναι άτομα που ζουν σε μεγάλες πόλεις. Στις αγροτικές περιοχές, η παθολογία είναι λιγότερο συχνή. Όλα αυτά τα γεγονότα δείχνουν ότι η ανάπτυξη της σκλήρυνσης κατά πλάκας επηρεάζεται από ένα δυσμενές περιβάλλον.

Η ασθένεια είναι αρκετά συχνή. Αυτό είναι 20 έως 30 περιπτώσεις για κάθε 100.000 άτομα στον πληθυσμό. Επιπλέον, με τη διάγνωση της «σκλήρυνσης κατά πλάκας» πολλοί νέοι λαμβάνουν αναπηρία μετά τους τραυματισμούς τους.

Γιατί εμφανίζεται η ασθένεια;

Η αιτία της σκλήρυνσης κατά πλάκας δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί. Αλλά τα τελευταία χρόνια, οι επιστήμονες έχουν συνδέσει την ανάπτυξη αυτής της παθολογίας με διαταραχές στο έργο της γενετικής και του ανοσοποιητικού συστήματος.

Σε μια φυσιολογική κατάσταση, η «άμυνα του σώματος» μας αντιδρά απότομα στη διείσδυση ενός άγνωστου σε αυτό αντικειμένου στο σώμα, το οποίο μπορεί να είναι οποιοσδήποτε ιός ή μικροοργανισμός. Πρώτα επιτίθεται στον «εισβολέα», και μετά τον απομακρύνει. Η ταχύτητα αυτής της διαδικασίας επηρεάζεται από την ταχύτητα σύνδεσης μεταξύ των συνδέσμων ανοσίας, καθώς και από την παραγωγή κυττάρων που έχουν σχεδιαστεί για την εξάλειψη του κινδύνου.

Τι συμβαίνει στη σκλήρυνση κατά πλάκας; Οι επιστήμονες πιστεύουν ότι το ανοσοποιητικό σύστημα υφίσταται μια αλλαγή υπό την επίδραση του ιού. Αρχίζει να αντιλαμβάνεται τη μυελίνη ως ένα επικίνδυνο αντικείμενο και επιτίθεται στα κύτταρα αυτού του λιπώδους ιστού. Αυτό το φαινόμενο ονομάζεται αυτοάνοση.

4. Ψυχικές και συναισθηματικές διαταραχές. Ο λόγος για να πάτε στο γιατρό μπορεί να είναι ένα αίσθημα κόπωσης μετά από πολύωρη ανάπαυση. Αυτό είναι ένα πρώιμο σημάδι της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Η ασθένεια εκδηλώνεται επίσης σε περιπτώσεις που είναι δύσκολο για ένα άτομο να θυμηθεί ή να ξαναδιηγηθεί πληροφορίες. Σημάδια παθολογίας είναι επίσης η συνεχής ευερεθιστότητα και δυσαρέσκεια, η έλλειψη παλιών φιλοδοξιών και η κατάθλιψη, καθώς και το υπερβολικό «παίζοντας δημόσια». Φυσικά, μετά από 40-45 χρόνια, κάθε άτομο θα αποδώσει όλα αυτά τα σημάδια στα επικείμενα γηρατειά. Ωστόσο, οι νέοι σε αυτή την περίπτωση θα πρέπει να συμβουλευτούν γιατρό.

5. Αίσθημα συνεχούς κόπωσης. Φυσικά, είναι οικείο σε εργασιομανείς, νεαρές μητέρες και φοιτητές. Ωστόσο, εάν επιμένει, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Ένα αίσθημα συνεχούς κόπωσης καταλαμβάνει τους ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας ήδη από το πρωί. Ενώ είναι ακόμα στο κρεβάτι, αισθάνονται βαρύτητα όπως μετά από τριπλή βάρδια. Μερικές φορές ένα παρόμοιο συναίσθημα καλύπτει τον ασθενή ακριβώς στο δρόμο.

6. Αποτυχία του εμμηνορροϊκού κύκλου στις γυναίκες. Η παρουσία εστιών παθολογίας στις νευρικές ίνες οδηγεί σε παραβίαση του ορμονικού υποβάθρου και γενική διαταραχή του αναπαραγωγικού συστήματος.

7. Εντερική δυσλειτουργία. Το πεπτικό σύστημα μπορεί να πει σε ένα άτομο για τα πρώτα σημάδια της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Αν, λόγω της μικρής κατανάλωσης προϊόντων αλευριού, σπάνια πηγαίνει στην τουαλέτα για μεγάλο χρονικό διάστημα και η δυσκοιλιότητα του έχει γίνει πιο συχνή, τότε αυτό θα πρέπει να είναι ανησυχητικό. Φυσικά, τέτοια συμπτώματα εμφανίζονται συχνά με απότομη αύξηση βάρους, με αλλαγή στη διατροφή για απώλεια βάρους ή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Και εδώ είναι απαραίτητο να αναλύσετε εάν είχατε άλλα σημάδια σκλήρυνσης κατά πλάκας.

8. Τρέμουλο χεριών. Εάν ένα άτομο παρατηρήσει ότι δυσκολεύεται να κουμπώσει κουμπιά ή να περάσει μια κλωστή σε μια βελόνα, τότε αυτό μπορεί να είναι το πρώτο σημάδι της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Εξάλλου, ένα από τα συμπτώματα της παθολογίας είναι ακριβώς το τρέμουλο των χεριών.

Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι μια ύπουλη ασθένεια λόγω της ασυνέπειας των συμπτωμάτων.

Σήμερα ένα άτομο μπορεί να έχει πονοκέφαλο και αύριο θα νιώσει μόνο ζάλη και αδυναμία. Επιπλέον, όλα μπορούν να σταματήσουν και ο ασθενής θα αρχίσει να αισθάνεται αρκετά φυσιολογικός.

Διαγνωστικά

Για να διαπιστωθεί η παρουσία της νόσου, ένας ειδικός διενεργεί νευρολογική εξέταση του ασθενούς και προφορική ανάκρισή του. Χρησιμοποιούνται επίσης πρόσθετες μέθοδοι έρευνας.

Η μαγνητική τομογραφία του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου θεωρείται η πιο κατατοπιστική από αυτές σήμερα. Επιπλέον, κατά την παρατήρηση του ασθενούς, ο γιατρός τον κατευθύνει σε ανοσολογική παρακολούθηση, δηλαδή σε τακτική εξέταση αίματος.

Θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας

Μέχρι σήμερα, οι επιστήμονες δεν έχουν βρει ακόμη φάρμακα που μπορούν να σώσουν τους ανθρώπους από αυτή την ασθένεια. Οι γιατροί για ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με σκλήρυνση κατά πλάκας, κατά τη διάρκεια της θεραπείας, συνταγογραφούν φάρμακα που ανακουφίζουν από τα συμπτώματα της νόσου, ανακουφίζουν την κατάσταση και επίσης παρατείνουν την περίοδο ύφεσης και αποτρέπουν την εμφάνιση διαφόρων επιπλοκών.

Θεραπεία για έξαρση

Μέχρι σήμερα, δύο τύποι θεραπείας χρησιμοποιούνται για την εξάλειψη της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Το πρώτο από αυτά είναι η λήψη φαρμάκων για παροξύνσεις και επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς. Ο δεύτερος τύπος θεραπείας είναι η διαλειμματική θεραπεία. Εφαρμόζεται σε όσους ασθενείς έχουν μακροχρόνια βελτίωση της κατάστασης με διάγνωση σκλήρυνσης κατά πλάκας. Σε αυτή την περίπτωση, οι ασθενείς λαμβάνουν το φάρμακο για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Η έξαρση θεωρείται επιδείνωση της υγείας, που διαρκεί περισσότερο από μία ημέρα. Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής συνταγογραφείται αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη και κορτιζόνη με τη μορφή ενέσεων ή δισκίων. Αυτό επιτρέπει όχι μόνο την αφαίρεση της φλεγμονής, αλλά και την πρόληψη της εμφάνισης λειτουργικών διαταραχών. Ο συνδυασμός φαρμάκων όπως η κορτιζόνη και η κυκλοφωσφαμίδη δίνει το μεγαλύτερο αποτέλεσμα με μια τέτοια θεραπεία. Επίσης, ο γιατρός θα επιλέξει μεμονωμένα φάρμακα για την εξάλειψη των συμπτωμάτων του ασθενούς.

Ολοκληρωμένη Θεραπεία

Ο στόχος αυτής της θεραπείας είναι η αποκατάσταση των νευρικών κυττάρων στο διάστημα μεταξύ των παροξύνσεων. Ταυτόχρονα, τα φάρμακα που συνταγογραφούνται από γιατρό προστατεύουν τον νωτιαίο μυελό και τον εγκέφαλο από επιθέσεις του ανοσοποιητικού συστήματος.

Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου και όταν η σκλήρυνση κατά πλάκας βρίσκεται σε ύφεση, η θεραπεία πραγματοποιείται με τη βοήθεια φαρμάκων όπως η Cyclosporine A, η Azathioprine, το Mitoxatron και άλλα.

Μερικές φορές προσφέρεται στον ασθενή και χειρουργική θεραπεία. Προκειμένου να μειωθεί η προσβολή του ανοσοποιητικού, μπορεί να του αφαιρεθεί η σπλήνα ή μερικές φορές γίνεται μεταμόσχευση μυελού των οστών σε τέτοιους ασθενείς.

Μπορείτε επίσης να υποστηρίξετε τον ασθενή στο σπίτι. Ποια είναι η θεραπεία για τη σκλήρυνση κατά πλάκας σε αυτή την περίπτωση; Λαϊκές θεραπείες που προτείνουν οι θεραπευτές:

1. Λάδι σκόρδου. Για την παρασκευή του, το ψιλοκομμένο κεφάλι του λαχανικού επιμένει σε ηλιέλαιο. Καταναλώστε με χυμό λεμονιού.
2. Μέλι με κρεμμύδια. Αυτό το εργαλείο ενισχύει τα αγγεία των άκρων και διαλύει τους θρόμβους αίματος. Για την παρασκευή του, ο στυμμένος χυμός κρεμμυδιού αναμιγνύεται με μέλι.
3. Αλκοολικό βάμμα σκόρδου. Αυτό το φάρμακο καταπολεμά τους σκληρωτικούς σχηματισμούς και βοηθά στην ανακούφιση των αγγειακών σπασμών.

Επιπλέον, η παραδοσιακή ιατρική συνιστά σε όλους τους ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας να μην εντάσσουν τα γλυκά στην καθημερινή τους διατροφή. Το μενού πρέπει να περιέχει τρόφιμα με χαμηλά επίπεδα χοληστερόλης, καθώς και αυτά που δεν προκαλούν αύξηση της πίεσης. Σε αυτή την περίπτωση, είναι επιθυμητό να καρυκεύετε τα πιάτα με φυτικά έλαια. Συνιστάται επίσης η συχνή κατανάλωση πράσινου τσαγιού και φυσικών χυμών.

Το προσδόκιμο ζωής των ατόμων με σκλήρυνση κατά πλάκας

Πόσα χρόνια μετρώνται για ασθενείς που πάσχουν από αυτή τη νευρολογική νόσο; Εξαρτάται από το:

Επικαιρότητα διάγνωσης.
- την ηλικία κατά την οποία ξεκίνησε η ασθένεια.
- αποτελεσματικότητα της θεραπείας.
- ανάπτυξη διαφόρων επιπλοκών.
- παρουσία άλλων παθολογιών.

Πόσο καιρό ζουν οι άνθρωποι με σκλήρυνση κατά πλάκας; Στις αρχές του 20ου αιώνα, οι ασθενείς με αυτή τη διάγνωση μετρήθηκαν το πολύ για τριάντα χρόνια. Και αυτό μόνο εάν η πορεία της νόσου ήταν ευνοϊκή.

Πόσοι άνθρωποι ζουν με σκλήρυνση κατά πλάκας σήμερα; Στον 21ο αιώνα, λόγω της ανάπτυξης της ιατρικής, αυτοί οι άνθρωποι λαμβάνουν πληρέστερη θεραπεία. Κατά μέσο όρο, η ζωή τους είναι επτά χρόνια μικρότερη από τους συνομηλίκους τους. Ωστόσο, κάθε κανόνας έχει τις εξαιρέσεις του, επομένως είναι πολύ δύσκολο να προβλεφθεί αξιόπιστα η εξέλιξη των γεγονότων.

- μια νευρολογική παθολογία με προοδευτική πορεία, που προκαλείται από απομυελίνωση των οδών, ακολουθούμενη από σχηματισμό σκληρωτικών πλακών στις εστίες καταστροφής της μυελίνης. Μεταξύ των συμπτωμάτων της σκλήρυνσης κατά πλάκας κυριαρχούν οι κινητικές διαταραχές, οι αισθητηριακές διαταραχές, η οπτική νευρίτιδα, η δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων και οι νευροψυχικές αλλαγές. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου, ηλεκτροφυσιολογικές μελέτες, νευρολογική και οφθαλμολογική εξέταση. Η φαρμακευτική παθογενετική θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας πραγματοποιείται με γλυκοκορτικοειδή, ανοσοτροποποιητές, ανοσοκατασταλτικά

Γενικές πληροφορίες

Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι μια χρόνια προοδευτική νόσος που χαρακτηρίζεται από πολλαπλές βλάβες στο κεντρικό και, σε μικρότερο βαθμό, στο περιφερικό νευρικό σύστημα. Η έννοια της «σκλήρυνσης κατά πλάκας» στη νευρολογία αντιστοιχεί επίσης σε: σκλήρυνση κατά πλάκας, σκλήρυνση κατά πλάκας, σκλήρυνση κατά πλάκας, πολλαπλή σκληρυντική περιαξονική εγκεφαλομυελίτιδα.

Το ντεμπούτο της νόσου εμφανίζεται συνήθως σε νεαρή, ενεργό ηλικία (20-45 ετών). Στις περισσότερες περιπτώσεις, η σκλήρυνση κατά πλάκας αναπτύσσεται σε άτομα που απασχολούνται στον πνευματικό τομέα. Η σκλήρυνση κατά πλάκας επηρεάζει συχνά κατοίκους χωρών με εύκρατο κλίμα, όπου το ποσοστό επίπτωσης μπορεί να φτάσει τα 50-100 περιστατικά ανά 100 χιλιάδες πληθυσμό.

Αιτίες και παθογένεια

Η ανάπτυξη της σκλήρυνσης κατά πλάκας, που είναι πολυεστιακή νόσος, οφείλεται στην αλληλεπίδραση περιβαλλοντικών παραγόντων (γεωγραφικοί, περιβαλλοντικοί, ιοί και άλλοι μικροοργανισμοί) και κληρονομικής προδιάθεσης, η οποία πραγματοποιείται από ένα πολυγονιδιακό σύστημα που καθορίζει τα χαρακτηριστικά της ανοσολογικής απόκρισης και μεταβολισμός. Πρωταγωνιστικό ρόλο στην παθογένεση της σκλήρυνσης κατά πλάκας παίζουν οι ανοσοπαθολογικές αντιδράσεις.

Ένα από τα πρώτα γεγονότα στην παθογένεση αυτής της νόσου είναι η ενεργοποίηση ανεργικών αυτοαντιδραστικών CD4+ Τ κυττάρων στην περιφέρεια (εκτός του ΚΝΣ) σε σχέση με τα αντιγόνα της μυελίνης. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, εμφανίζεται η αλληλεπίδραση του υποδοχέα των Τ-κυττάρων και του αντιγόνου που σχετίζεται με μόρια τάξης II του κύριου συμπλέγματος ιστοσυμβατότητας σε κύτταρα που παρουσιάζουν αντιγόνο, τα οποία είναι δενδριτικά κύτταρα. Σε αυτή την περίπτωση, το αντιγόνο μπορεί να είναι ένας επίμονος μολυσματικός παράγοντας.

Ως αποτέλεσμα, τα Τ κύτταρα πολλαπλασιάζονται και διαφοροποιούνται κυρίως σε βοηθητικά Τ κύτταρα τύπου 1, τα οποία παράγουν προφλεγμονώδεις κυτοκίνες που προάγουν την ενεργοποίηση άλλων κυττάρων του ανοσοποιητικού. Στο επόμενο στάδιο, οι T-βοηθοί μεταναστεύουν μέσω του αιματοεγκεφαλικού φραγμού. Στο ΚΝΣ, τα Τ κύτταρα επανενεργοποιούνται από κύτταρα που παρουσιάζουν αντιγόνο (μικρογλοία, μακροφάγα).

Αναπτύσσεται μια φλεγμονώδης αντίδραση, που προκαλείται από την αύξηση του επιπέδου των προφλεγμονωδών κυτοκινών. Η διαπερατότητα του αιματοεγκεφαλικού φραγμού ενισχύεται. Παραβιάστηκε η ανοχή των Β-κυττάρων με αυξανόμενους τίτλους αντισωμάτων σε διάφορες δομές ολιγοδενδρογλοίας και μυελίνης. Αυξάνει το επίπεδο των δραστικών ειδών οξυγόνου, τη δραστηριότητα του συστήματος συμπληρώματος. Ως αποτέλεσμα αυτών των γεγονότων, η απομυελίνωση αναπτύσσεται με βλάβη στη νευρική ίνα ήδη στα αρχικά στάδια της παθολογικής διαδικασίας, τον θάνατο των ολιγοδενδρογλοιοκυττάρων και το σχηματισμό πλάκας.

Ταξινόμηση

Επί του παρόντος, η σκλήρυνση κατά πλάκας ταξινομείται ανάλογα με τον τύπο της πορείας της νόσου. Διαθέστε τις κύριες και σπάνιες παραλλαγές της ανάπτυξης της νόσου. Οι πρώτες περιλαμβάνουν: διαλείπουσα πορεία, δευτερογενή προοδευτική (με ή χωρίς παροξύνσεις), πρωτογενή προοδευτική.

  1. υποτροπιάζουσα πορείαΗ σκλήρυνση κατά πλάκας είναι πιο χαρακτηριστική (έως και 90% των περιπτώσεων). Υπάρχει περίοδος εμφάνισης των πρώτων συμπτωμάτων ή σημαντική αύξηση των υπαρχόντων που διαρκεί τουλάχιστον μία ημέρα (έξαρση) και περίοδος ύφεσης τους (ύφεση). Η πρώτη ύφεση είναι συχνά μεγαλύτερη από τις επόμενες, επομένως αυτή η περίοδος αναφέρεται ως στάδιο σταθεροποίησης.
  2. δευτεροβάθμια προοδευτική πορείαΗ σκλήρυνση κατά πλάκας εμφανίζεται μετά από μια πορεία ύφεσης, η διάρκεια της οποίας είναι ατομική για κάθε ασθενή. Έρχεται ένα στάδιο χρόνιας εξέλιξης με περιόδους έξαρσης και σταθεροποίησης. Η αύξηση του νευρολογικού ελλείμματος οφείλεται σε προοδευτική εκφύλιση των νευραξόνων και σε μείωση των αντισταθμιστικών ικανοτήτων του εγκεφάλου.
  3. Στο πρωτοβάθμια προοδευτική πορείασκλήρυνση κατά πλάκας (12-15% των περιπτώσεων), υπάρχει σταθερή αύξηση των σημείων βλάβης του νευρικού συστήματος χωρίς παροξύνσεις και υφέσεις σε όλη τη διάρκεια της νόσου. Αυτή η πορεία της νόσου οφείλεται κυρίως στη νευροεκφυλιστική φύση της ανάπτυξης της παθολογικής διαδικασίας. Η σπονδυλική μορφή της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι εξαιρετικά σπάνια, με πιθανή εμφάνιση πριν από την ηλικία των 16 ετών ή μετά την ηλικία των 50 ετών.

Συμπτώματα σκλήρυνσης κατά πλάκας

Η κλινική εικόνα της σκλήρυνσης κατά πλάκας χαρακτηρίζεται από ακραίο πολυμορφισμό, ιδιαίτερα κατά την έναρξη της νόσου, ο οποίος μπορεί να είναι τόσο πολυ- και μονοσυμπτωματικός. Συχνά η ασθένεια ξεκινά με αδυναμία στα πόδια, λιγότερο συχνά με αισθητηριακές και οπτικές διαταραχές. Οι διαταραχές ευαισθησίας εκδηλώνονται με αίσθημα μουδιάσματος σε διάφορα μέρη του σώματος, παραισθησία, ριζικό πόνο, σύμπτωμα Lermitte και οπτική - με οπτική νευρίτιδα με έντονη μείωση της όρασης, η οποία συνήθως αποκαθίσταται αργότερα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η σκλήρυνση κατά πλάκας εμφανίζεται με ταλαντευόμενο βάδισμα, ζάλη, έμετο, νυσταγμό. Μερικές φορές κατά την έναρξη της νόσου, η λειτουργία των πυελικών οργάνων μπορεί να επηρεαστεί με τη μορφή καθυστερήσεων ή συχνής παρόρμησης για ούρηση. Για τα πρώιμα στάδια της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι χαρακτηριστικός ο κατακερματισμός της εμφάνισης μεμονωμένων συμπτωμάτων.

Με την ανάπτυξη της σκλήρυνσης κατά πλάκας, η κλινική εικόνα αποκαλύπτει συχνότερα συμπτώματα ποικίλης σοβαρότητας βλάβης στις πυραμιδικές, παρεγκεφαλιδικές και αισθητήριες οδούς, μεμονωμένα ΚΝ και δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων. Η σοβαρότητα των μεμονωμένων συμπτωμάτων μπορεί να ποικίλλει όχι μόνο για αρκετές ημέρες, αλλά ακόμη και ώρες. Μεταξύ των τυπικών κλινικών εκδηλώσεων της σκλήρυνσης κατά πλάκας, η πάρεση κατέχει ηγετική θέση. Ιδιαίτερα συχνά παρατηρείται χαμηλότερη σπαστική παραπάρεση, λιγότερο συχνά - τετραπάρεση. Η σοβαρότητα της σπαστικότητας εξαρτάται από τη στάση του ασθενούς. Έτσι, στην πρηνή θέση, η μυϊκή υπερτονία είναι λιγότερο έντονη από ότι σε κάθετη θέση, η οποία είναι ιδιαίτερα αισθητή στο περπάτημα.

Σημάδια που προκαλούνται από βλάβη στην παρεγκεφαλίδα και τις συνδέσεις της είναι η δυναμική και στατική αταξία, η δυσμετρία, η ασυνέργεια, ο σκόπιμος τρόμος, η μεγαλογραφία, η σαρωμένη ομιλία. Με βλάβη στις οδοντωτές-κόκκινες πυρηνικές οδούς, ο σκόπιμος τρόμος παίρνει τον χαρακτήρα της υπερκίνησης, η οποία αυξάνεται απότομα με την ανακατεύθυνση της κίνησης και σε σοβαρές περιπτώσεις εξαπλώνεται στο κεφάλι και τον κορμό. Στους περισσότερους ασθενείς προκαλούνται παθολογικά αντανακλαστικά του ποδιού των τύπων κάμψης και εκτατών, σε σπάνιες περιπτώσεις παθολογικά αντανακλαστικά του καρπού, κλώνος ποδιών και επιγονατίδας. Στο 30% των περιπτώσεων ανιχνεύονται αντανακλαστικά του στοματικού αυτοματισμού. Συχνά υπάρχει παθολογία της ΚΝ με τη μορφή οπτικής νευρίτιδας και διαπυρηνικής οφθαλμοπληγίας.

Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι το λεγόμενο. σύνδρομο «διάσπασης», το οποίο αντανακλά την ασυμφωνία μεταξύ των συμπτωμάτων της βλάβης σε ένα ή περισσότερα συστήματα. Για παράδειγμα, σημαντική μείωση της όρασης απουσία αλλαγών στο βυθό παρουσία οπτικής νευρίτιδας ή, αντίθετα, σημαντικές αλλαγές στον βυθό, αλλαγές στα οπτικά πεδία και παρουσία σκοτώματος με φυσιολογική οπτική οξύτητα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, στα τελευταία στάδια της νόσου, η εμπλοκή στη διαδικασία του περιφερικού νευρικού συστήματος αποκαλύπτεται με τη μορφή ριζοπάθειας και πολυνευροπάθειας. Μεταξύ των νευροψυχολογικών διαταραχών, οι συναισθηματικές διαταραχές (ευφορία, καταθλιπτικό σύνδρομο), ένα είδος οργανικής άνοιας, καταστάσεις που μοιάζουν με νεύρωση (υστερικές και υστερόμορφες αντιδράσεις, ασθενικό σύνδρομο) είναι πιο συχνές.

Διαγνωστικά

Υπάρχουν ορισμένα κριτήρια για τη διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας:

  • η παρουσία σημείων πολυεστιακών βλαβών του κεντρικού νευρικού συστήματος (κυρίως της λευκής ουσίας του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού)
  • σταδιακή εμφάνιση διαφόρων συμπτωμάτων της νόσου
  • αστάθεια ορισμένων συμπτωμάτων
  • ύφεση ή προοδευτική πορεία της νόσου
  • δεδομένα από πρόσθετες μελέτες

Χρησιμοποιούνται εργαστηριακές και οργανικές διαγνωστικές μέθοδοι για τον εντοπισμό υποκλινικών βλαβών, καθώς και για την αξιολόγηση της δραστηριότητας της παθολογικής διαδικασίας. Η κύρια μέθοδος που επιβεβαιώνει τη διάγνωση της «σκλήρυνσης κατά πλάκας» είναι η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου, η οποία σας επιτρέπει να προσδιορίσετε την παρουσία και την τοπογραφική κατανομή των ύποπτων εστιών απομυελίνωσης.

Όταν τα σχετικά συστήματα προσαγωγών εμπλέκονται στη διαδικασία σε υποκλινικό επίπεδο, διεξάγονται μελέτες SSEP, VEP και ακουστικών προκλημένων δυναμικών. Για την καταγραφή κλινικά έντονων διαταραχών της στατικής, καθώς και της ακοής και του νυσταγμού, πραγματοποιείται σταθεροποίηση και ακοομετρία, αντίστοιχα. Στα αρχικά στάδια της σκλήρυνσης κατά πλάκας, η οφθαλμολογική εξέταση είναι υποχρεωτική για τον εντοπισμό διαταραχών τυπικών της οπτικής νευρίτιδας.

Διαφορική Διάγνωση

Η σκλήρυνση κατά πλάκας πρέπει να διαφοροποιείται πρωτίστως από ασθένειες που συνοδεύονται από πολυεστιακές βλάβες του κεντρικού νευρικού συστήματος - κολλαγονώσεις και συστηματική αγγειίτιδα (σύνδρομο Sjögren και νόσος Behcet, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ), οζώδης περιαρτηρίτιδα, κοκκιώδεις ασθένειες Wegener με πρωτοπαθή πολυκοκκίωση και νόσο του Behcet. HIV λοίμωξη, βρουκέλλωση, σύφιλη). Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι για όλες τις παραπάνω ασθένειες, ένας συνδυασμός με την παθολογία άλλων οργάνων και συστημάτων είναι χαρακτηριστικός. Επιπλέον, με τη σκλήρυνση κατά πλάκας, η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με ασθένειες του νευρικού συστήματος - νόσο του Wilson, διάφορους τύπους αταξίας, οικογενή σπαστική παράλυση, που διαφέρουν από τη σκλήρυνση κατά πλάκας με αργή εξέλιξη ή μακροχρόνια σταθεροποίηση της παθολογικής διαδικασίας.

Θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας

Οι ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας θα πρέπει να βρίσκονται συνεχώς υπό τη συνεχή επίβλεψη νευρολόγου. Οι στόχοι της θεραπείας για τη σκλήρυνση κατά πλάκας περιλαμβάνουν: ανακούφιση και πρόληψη παροξύνσεων, επιβράδυνση της εξέλιξης της παθολογικής διαδικασίας.

Για να σταματήσουν οι παροξύνσεις της σκλήρυνσης κατά πλάκας, η παλμική θεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη χρησιμοποιείται συχνότερα για 4-7 ημέρες. Με χαμηλή αποτελεσματικότητα αυτής της θεραπείας παλμών, μετά την ολοκλήρωσή της, η μεθυλπρεδνιζολόνη συνταγογραφείται από το στόμα κάθε δεύτερη μέρα με σταδιακή μείωση της δόσης σε διάστημα ενός μήνα. Πριν από την έναρξη της θεραπείας, είναι απαραίτητο να αποκλειστούν οι αντενδείξεις για τη χρήση γλυκοκορτικοειδών και κατά τη διάρκεια της θεραπείας, να προστεθεί η συνοδευτική θεραπεία (παρασκευάσματα καλίου, γαστροπροστατευτικά). Σε περίπτωση έξαρσης, είναι δυνατή η διενέργεια (από 3 έως 5 συνεδρίες) ακολουθούμενη από την εισαγωγή μεθυλπρεδνιζολόνης.

Η πιο σημαντική κατεύθυνση στην παθογενετική θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι η τροποποίηση της πορείας της νόσου για την πρόληψη παροξύνσεων, τη σταθεροποίηση της κατάστασης του ασθενούς και, αν είναι δυνατόν, την πρόληψη της μετατροπής της ύφεσης της νόσου σε προοδευτική. Τα συστατικά της παθογενετικής θεραπείας της σκλήρυνσης κατά πλάκας - ανοσοκατασταλτικά και ανοσοτροποποιητές - έχουν μια ενιαία ονομασία "PITRS" (φάρμακα που αλλάζουν την πορεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας). χρησιμοποιήστε ανοσοτροποποιητές που περιέχουν ιντερφερόνη βήτα (ιντερφερόνη βήτα-1α για χορήγηση s/c και/m) και οξική γλατιραμέρη. Αυτά τα φάρμακα αλλάζουν την ανοσολογική ισορροπία προς μια αντιφλεγμονώδη απόκριση.

Τα φάρμακα δεύτερης γραμμής - ανοσοκατασταλτικά - μπλοκάρουν πολλές ανοσολογικές αποκρίσεις και εμποδίζουν τη διείσδυση των λεμφοκυττάρων μέσω του αιματοεγκεφαλικού φραγμού. Η κλινική αποτελεσματικότητα των ανοσοτροποποιητών αξιολογείται τουλάχιστον μία φορά κάθε 3 μήνες. Παρουσιάζεται ετήσια μαγνητική τομογραφία. Όταν χρησιμοποιείτε ιντερφερόνες βήτα, είναι απαραίτητες τακτικές εξετάσεις αίματος (αιμοπετάλια, λευκοκύτταρα) και εξετάσεις ηπατικής λειτουργίας (ALT, AST, χολερυθρίνη). Από την ομάδα των ανοσοκατασταλτικών, εκτός από τη ναταλιζουμάμπη και τη μιτοξαντρόνη, σε ορισμένες περιπτώσεις χρησιμοποιούνται κυκλοσπορίνη και αζαθειοπρίνη.

Στόχος της συμπτωματικής θεραπείας είναι η ανακούφιση και η μείωση των κύριων εκδηλώσεων της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Για να σταματήσει η χρόνια κόπωση, χρησιμοποιούνται αντικαταθλιπτικά (φλουοξετίνη), αμανταδίνη και διεγερτικά του ΚΝΣ. Για τον ορθοστατικό τρόμο χρησιμοποιούνται μη εκλεκτικοί β-αναστολείς (προπρανολόλη) και βαρβιτουρικά (φαινοβαρβιτάλη, πριμιδόνη), για σκόπιμο τρόμο - καρβαμαζεπίνη, κλοναζεπάμη, για τρόμο ηρεμίας - σκευάσματα λεβοντόπα. Για την ανακούφιση των παροξυσμικών συμπτωμάτων, χρησιμοποιείται καρβαμαζεπίνη ή άλλα αντισπασμωδικά και βαρβιτουρικά.

Η κατάθλιψη ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία με αμιτριπτυλίνη (τρικυκλικό αντικαταθλιπτικό). Ωστόσο, θα πρέπει να γνωρίζει κανείς την ικανότητα της αμιτριπτυλίνης να καθυστερεί την ούρηση. Οι διαταραχές της πυέλου στη σκλήρυνση κατά πλάκας οφείλονται σε αλλαγή στη φύση της ούρησης. Η ακράτεια ούρων αντιμετωπίζεται με αντιχολινεργικά φάρμακα, ανταγωνιστές διαύλων ασβεστίου. Σε περίπτωση παραβίασης της κένωσης της κύστης, χρησιμοποιούνται μυοχαλαρωτικά, διεγερτικά της συσταλτικής δραστηριότητας του εξωστήρα της ουροδόχου κύστης, χολινεργικά και διακοπτόμενος καθετηριασμός.

Πρόβλεψη και πρόληψη

Με τη σκλήρυνση κατά πλάκας, η πρόγνωση για τη μετέπειτα ζωή είναι γενικά ευνοϊκή. Η πιθανότητα θανατηφόρου αποτελέσματος μπορεί να ελαχιστοποιηθεί με τη βοήθεια της κατάλληλης θεραπείας της υποκείμενης νόσου και των έγκαιρων μέτρων ανάνηψης (συμπεριλαμβανομένου του μηχανικού αερισμού). Η φυσική πορεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας συνεπάγεται αναπηρία των ασθενών κατά τα πρώτα 8-10 χρόνια της νόσου.

Μέθοδοι για την πρωτογενή πρόληψη της σκλήρυνσης κατά πλάκας δεν υπάρχουν επί του παρόντος. Το κύριο συστατικό της δευτερογενούς πρόληψης της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι η μακροχρόνια ανοσοτροποποιητική θεραπεία.